Коарктация аорты

Posted by admin | Кардиология | Четверг 5 июля 2012 18:01

Коарктация аорты (КА) — это локальное сужение аорты (чаще её дуги).

Эпидемиология. Порок относится к категории достаточно распространенных. Так, с КА связано от 0,1 до 1% всех случаев артериальной гипертонии. КА часто сочетается (примерно в половине случаев) с врожденной патологией аортального клапана.

Коарктация аорты

Этиология. Наследственность, хромосомные нарушения и тератогенное действие некоторых препаратов — наиболее вероятные причины КА.

Патофизиология. При КА проксимальнее места сужения давление крови повышено (в сосудах верхних конечностей, головы), дистальнее зоны сужения (сосуды нижних конечностей, почек) — снижено. Препятствие, имеющееся на пути системного артериального кровотока, и высокое артериальное давление вызывают гиперфункцию, гипертрофию, дилатацию, а в последующем — и недостаточность левого желудочка. При выраженной КА нижние конечности больного недоразвиты, а хроническая ишемия почек может быть одной из причин, поддерживающей высокое артериальное давление выше места сужения. Обширные коллатерали могут поддерживать кровоток ниже места сужения.

Патологическая анатомия. В большинстве случаев место сужения расположено в дистальном отделе дуги аорты (в месте слияния аортального протока с дугой аорты, несколько ниже места отхождения левой подключичной артерии). Участок сужения обычно небольшой, но иногда бывает протяженным. Всегда выявляется гипертрофия левого желудочка различной степени выраженности. Нередкими патологоанатомическими находками при КА бывают инсульты, инфаркты сердца, расслоения и аневризмы аорты, обусловленные тяжелой артериальной гипертонией. Одной из частых причин смерти больных с КА считается инфекционный эндокардит.

Классификация. Для практических целей целесообразно выделять 4 варианта коарктации аорты:

1)            изолированная;

2)            в сочетании с ОАП;

3)            в сочетании с ДМЖП;

4)            в сочетании с ВПС.

Клиника. У детей с КА отмечается низкий прирост массы тела и затруднения при кормлении. Тяжелая степень сужения довольно быстро приводит к сердечной недостаточности. Основные клинические проявления КА у взрослых — артериальная гипертензия, систолический шум над зоной сужения и сердечная недостаточность. Особенность артериальной гипертонии при КА — повышение давления на руках и снижение его на ногах. Систолический шум (точнее, мезосистолический) лучше выслушивается в межлопаточной зоне слева, широко иррадиирует, сопровождается дрожанием над выемкой грудины и усилением (акцентом) аортального компонента второго тона. Сердечная недостаточность при КА носит левожелудочковый характер (одышка, ортопноэ, кардиальная астма, отек легких), однако в терминальном периоде заболевания она становится тотальной. Нередкой жалобой таких больных является похолодание стоп и перемежающаяся хромота. Всегда обращает внимание слабая пульсация (или её отсутствие) на артериях нижних конечностей. При выраженной КА отмечается диспропорция в физическом статусе больного — хорошее развитие верхней половины тела и недоразвитие нижней. Инфекционный эндокардит, расслоение грудного отдела аорты и инсульт — частые осложнения КА.

Дополнительные методы исследования.

Лабораторные данные при КА неспецифичны, хотя имеются сведения о повышении у таких больных уровня ренина, ангиотензина и альдостерона плазмы крови.

Электрокардиография. Характерный ЭКГ-признак КА -гипертрофия левого желудочка различной степени выраженности.

Эхокардиография. Из загрудинного доступа можно не только визуализировать место коарктации аорты (с помощью двухмерного режима эхолокации), но и измерить градиент давления в зоне сужения (допплеровский режим эхолокации).

Рентгенография. Рентгенографически у больных КА выявляются:

—              увеличение левого желудочка;

—              признаки венозного застоя в легких;

—              деформация дуги аорты в виде цифры «3»;

Коарктация аорты

—              узурация ребер (из-за расширенных межреберных артерий, осуществляющих коллатеральный кровоток).

Фонокардиография. Мезосистолический шум — характерный признак КА, как правило, сопровождается усилением аортального компонента второго тона (акцентом второго тона над аортой).

Другие методы. Катетеризация сердца и аортография позволяют измерить градиент давления в зоне сужения и визуализировать порок. В последние годы многие кардиологи при диагностике КА отдают предпочтение ЯМР компьютерной томографии.

Диагноз. Для подтверждения диагноза КА необходимо иметь следующие признаки:

—              повышение АД на руках и снижение его на ногах (определяется обычным манометром);

—              локальное сужение аорты в области ее дуги (выявляется методом ультразвуковой локации, аортографии или ЯМР компьютерной томографии).

Дифференциальный диагноз. КА дифференцируют с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией, стенозом устья аорты и другими пороками сердца, проявляющимися систолическим шумом. Повышение артериального давления при КА иногда ошибочно объясняют гипертонической болезнью или симптоматическими артериальными гипертониями. Снижение (или отсутствие) артериального давления и пульсации на артериях нижних конечностей, помимо КА, может быть связано с системным артериитом (болезнью Такаясу) или тяжелым атеросклеротическим процессом.

Лечение. Метод выбора при КА — хирургическая коррекция порока. В большинстве случаев оперативное вмешательство (резекция зоны сужения с анастомозом «конец в конец» или наложение обходного шунта с использованием трубчатого сосудистого протеза) осуществляется в плановом порядке у детей в возрасте от 1 до 4 лет. По мере выявления порока операция может быть выполнена у детей более старшего возраста и у взрослых. В последние годы для коррекции порока все чаще стали использовать баллонную ангиопластику. У некоторых больных в послеоперационном периоде иногда усугубляется артериальная гипертония, что можно предупредить профилактическим назначением p-адреноблокаторов. При невозможности оперативного лечения артериальную гипертонию при КА корригируют ингибиторами АПФ и антагонистами кальция.

Течение и прогноз. Без хирургического лечения большинство больных КА погибают в возрасте до 40 лет. Причина смерти — поражение сердца (сердечная недостаточность, инфаркт), инсульт, разрыв аорты или инфекционный эндокардит. Так называемая «рекоарктация» нередко развивается у лиц, оперированных в раннем (до 1 года) возрасте. Если хирургическое вмешательство осуществляется поздно (в возрасте старше 6 лет), нередко остается «остаточная» или «рецидивирующая» артериальная гипертония при отсутствии рекоарктации.

Экспертиза трудоспособности. Трудоспособность больных КА, в первую очередь, определяется степенью гемодинамических нарушений (стадией или функциональным классом сердечной недостаточности) и стадией артериальной гипертонии. Ввиду опасности расслоения и разрыва аорты им противопоказан тяжелый физический труд, статические нагрузки как до, так и после хирургической коррекции порока.

Профилактика. Предупреждение осложнений, связанных с артериальной гипертонией (назначение адекватной гипотензивной терапии), и инфекционного эндокардита составляют основу вторичной профилактики при КА.

Нет комментариев »

No comments yet.

RSS feed for comments on this post. TrackBack URI

Leave a comment