НЕИНФЕКЦИОННЫЕ ВРОЖДЁННЫЕ БОЛЕЗНИ КОЖИ

Posted by admin | Педиатрия | Пятница 27 августа 2010 13:13

Телеангиэктазии

Различают поверхностные ограниченные телеангиэктазии, поверхностные распространённые телеангиэктазии, «пламенную» телеангиэктазию.

Поверхностные телеангиэктазии — пятна неправильной формы, различной величины, розовато-синеватого оттенка, располагающиеся на затылке, в области бровей, переносицы и лба, встречаются примерно у 70% здоровых новорождённых. Предполагают, что ограниченные и распространённые поверхностные телеангиэктазии формируются под влиянием эстрогенов матери. При плаче пятна становятся заметнее, при надавливании исчезают или бледнеют, затем возникают вновь. Через 1 — 1,5 года пятна исчезают без лечения. В некоторых случаях для избавления от телеангиэктазий используют лазеротерапию. Исход благоприятный.

Гемангиомы

Гемангиомы — самые частые, преимущественно доброкачественные опухоли кожи и мягких тканей. Образования выглядят как истинные сосудистые невусы, капиллярные (простые) и туберозно-кавернозные.

Простые сосудистые гемангиомы — пятна, состоящие из сливающихся телеангиэктазий. Они имеют лиловато-красный цвет, неправильную форму, размеры от маленьких (с булавочную головку) до больших, иногда возвышаются над окружающей неизменённой кожей. Туберозно-кавернозная гемангиома представляет собой множественную гиперплазию сосудов, наполненных венозной кровью, синюшно-буроватого цвета. Возможно сочетание гемангиомы кожи с гемангиомами слизистых оболочек полости рта и носа, внутренних органов, сетчатки глаз и мозга. При надавливании гемангиомы не изменяют цвета, а при плаче ребёнка могут увеличиваться в размерах.

При первичной диагностике гемангиомы следует отметить размеры образования для последующего динамического наблюдения; иногда гемангиомы претерпевают обратное развитие. Если гемангиома интенсивно увеличивается, показана лазеротерапия или хирургическое вмешательство.

Исход гемангиом благоприятный.

Врождённый дефект кожи

Врождённый дефект (врождённая аплазия) кожи и подкожной клетчатки может находиться на ограниченных участках волосистой части головы (дефект волосистой части) или на туловище новорождённого (дефект гладкой кожи). Диагноз обычно ставят уже при рождении ребёнка. Размеры дефекта колеблются от 0,2 до 3—4 см в диаметре. Возможен изолированный дефект кожи (Х-сцепленный синдром Гольтца), наследующийся по доминантному типу. Возможно сочетание дефекта с другими пороками развития.

Лечение сводится к профилактике проникновения вторичной инфекции: тщательный уход (купание, обмывание), обработка поражённого участка гелем, кремом, мазью (солкосерил*, актовегин4, ируксол4). В тяжёлых случаях показано внутривенное введение препаратов.

Исход заболевания (без вторичного инфицирования) благоприятный.

Некролиз кожи новорождённых

Врождённое заболевание, причины возникновения неизвестны. Ребёнок либо рождается с развёрнутой клинической картиной некролиза, либо первые симптомы возникают сразу после рождения. Характерна отслойка эпидермиса, положительный симптом Никольского, быстрое развитие обезвоживания и токсикоза. Основные осложнения — кожный сепсис, гнойный менингит, пневмония. Летальность новорождённых при врождённом некролизе кожи очень высока.

Дифференциальную диагностику проводят со стрептодермией (не характерен симптом Никольского), синдромом «обожжённой кожи», возникающим вследствие воздействия некролизина стафилококков (также положителен симптом Никольского, типична лихорадочная реакция, лейкоцитоз и нейтрофилёз в периферической крови).

Лечение некролиза кожи новорождённых включает помещение ребёнка в кувез (32—34 °С, влажность 80%), использование стерильного или одноразового белья. Назначают обезболивающие средства, глюкокортикоиды. Проводят инфузионную терапию (внутривенно или внутрижелудочно).

Прогноз заболевания очень серьёзный, летальность превышает 70%.

Неонатальная красная волчанка

Новорождённые от матерей с системной красной волчанкой (СКВ) и другими системными коллагенозами могут иметь транзи- торные кожные волчаночные поражения, нарушения сердечного ритма в виде врождённого сердечного блока, гематологические нарушения в виде тромбоцитопении, лейкопении или гемолитической анемии, а также иммунологические признаки СКВ, что и называют неонатальной красной волчанкой. Развитие симптомов связано с тем, что волчаночные аутоантитела SS-A и SS-B матери проникают через плаценту к плоду.

Показано, что лечение матери глюкокортикоидами снижает тяжесть миокардита и волчаночного поражения кожи плода, но не уменьшает частоту и тяжесть нарушений сердечного ритма.

Кожные поражения при неонатальной красной волчанке могут возникнуть при рождении или в течение первого месяца жизни, значительно реже — в течение первых 3 мес жизни. На лице, плечах, волосистой части головы возникает кольцевидная или полициклическая эритема. Солнечное излучение, ультрафиолетовое или фотолечение провоцируют и усиливают повреждение кожи. В течение 4—6 мес эти симптомы бесследно исчезают.

Типичны различные нарушения сердечного ритма, развивающиеся у плода в III триместре беременности. В 10% случаев аритмии сочетаются с кожными изменениями. У 10% детей возникают гематологические симптомы (лейкопения, анемия).

С лечебной целью исключают воздействие прямых солнечных лучей, прекращают фототерапию. Можно смазывать кожные поражения 1% мазью гидрокортизона. При нарушениях сердечного ритма проводят симптоматическое лечение.

Обычно к 3—6 мес, когда из крови ребёнка элиминируются материнские антитела, все симптомы неонатальной красной волчанки исчезают.

Нет комментариев »

No comments yet.

RSS feed for comments on this post. TrackBack URI

Leave a comment