Тромбоцитопении новорождённых. Диагностика

Posted by admin | Педиатрия | Среда 27 октября 2010 15:46

Тромбоцитопении новорождённых — группа заболеваний неонатального периода, осложнённых геморрагическим синдромом, возникающим вследствие снижения числа тромбоцитов (менее 150х109/л) из-за их повышенного разрушения или недостаточной продукции.

У 25% новорождённых из отделений реанимации и интенсивной терапии возникает тромбоцитопения, причём у половины из них содержание тромбоцитов ниже 100х109/л, а у 20% — ниже 50×109/л.

Этиология и патогенез

Тромбоцитопении могут быть вызваны повышенным разрушением тромбоцитов; снижением их продукции или быть смешанного генеза.

• Повышенное разрушение тромбоцитов может быть следствием:

v иммунопатологического процесса (трансиммунная, изоим- мунная или гетероиммунная тромбоцитопения);

v  вазопатий (синдром Казабаха—Мерритта, синдром системного воспалительного ответа, синдром дыхательных расстройств любого генеза, аспирационный синдром, пневмонии, лёгочная гипертензия, инфекции без синдрома системного воспалительного ответа);

v синдрома ДВС;

v тромбоцитопатий (первичные наследственные — Вискотта— Олдрича, Мея—Хегглина, Швахмана—Дайемонда и др.; вторичные — лекарственные, при гипербилирубинемиях, ацидозе, генерализованных вирусных инфекциях, длительном парентеральном питании и др.); О- изолированных и генерализованных тромбозов при травмах, наследственных дефицитах антикоагулянтов (антитромбин III, протеин С и др.), антифосфолипидном синдроме у матери;

v заменных переливаний крови, плазмафереза, гемосорбций и т.д.

• Нарушение продукции тромбоцитов возникает при мегакарио- цитарной гипоплазии (TAR-синдром, апластическая анемия, врождённый лейкоз, нейробластома, трисомии по 9, 13, 18, 21 парам хромосом) и снижении интенсивности тромбоцитопоэза при медикаментозном лечении матери (толбутамид, тиазиды и др.), преэклампсии и эклампсии у матери, экстремально низкой массе тела при рождении, тяжёлой антенатальной гемолитической болезни новорождённых, дефиците синтеза тромбо- цитопоэтина и др.

•              Патология смешанного генеза: тромбоцитопении, возникающие при полицитемии, тяжёлой асфиксии, тяжёлом течении инфекций, сепсисе, тиреотоксикозе и т.д.

В подавляющем большинстве случаев тромбоцитопении у новорождённых обусловлены повышенным разрушением тромбоцитов. Лишь менее 5% всех тромбоцитопений вызваны сниженной их продукцией.

Клиническая картина

Для тромбоцитопений новорождённых характерен микроциркуляторно-сосудистый тип кровоточивости: петехиальные кровоизлияния, единичные или сливающиеся в экстравазаты, кровотечения из слизистых оболочек и из мест инъекций, кровоизлияния в склеры, во внутренние органы, в том числе внутричерепные кровоизлияния.

Диагностика

При тромбоцитопениях новорождённых необходимо определить содержание тромбоцитов в периферической крови, время свёртывания, время кровотечения, ПВ, антитела к тромбоцитам плода в крови и молоке матери или провести пробу Кумбса (тромбоциты отца с плазмой крови матери). По показаниям проводят исследование костного мозга (миелограмму) с забором материала из трёх точек. Для оценки степени кровопотери определяют содержание эритроцитов, гемоглобина и гематокрит.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика тромбоцитопений новорождённых необходима для определения тактики лечения. Диагностику проводят, прежде всего, с иммунными формами наследственных и врождённых заболеваний, а также с тромбоцитопатиями (наследственными и вторичными) и вторичными тромбоцитопениями при инфекциях без ДВС (табл. 10-2).

Таблица 10-2. Дифференциальная диагностика тромбоцитопенических состояний у новорождённых

Заболевание

Этиология и патогенез

Лабораторные признаки

Изоиммунная тромбоцитопения

Изоиммунный конфликт из-за несовместимости тромбоцитов матери и плода

Тромбоцитопения, увеличение времени кровотечения, наличие изоиммунных антител к тромбоцитам плода

Трансимунная тромбоцитопения

Транс плаце нтарн ы й переход материнских IgG при иммунной форме болезни Верльгофа и болезни Эванса у матери

Соответствующий анамнез, тромбоцитопения, увеличение времени кровотечения, антитела к тромбоцитам матери

Иммунная тромбоцитопения

Образование антител к тромбоцитам, нагруженным гаптенами вирусного или лекарственного происхождения

Связь с приёмом лекарств и/или ОРВИ

Окончание табл. 10-2

TAR-синдром

Врождённый гипо- или амегакариоцитоз в сочетании с атрезией лучевых костей

Тромбоцитопения, увеличение времени кровотечения, отсутствие или низкое содержание мегакариоцитов в миелограмме. Атрезия лучевых костей, другие пороки развития

Синдром

Казабаха-

Мерритта

Врождённая массивная гемангиома, приводящая к тромбоцитопении вследствие секвестрации и лизиса тромбоцитов

Тромбоцитопения, увеличение времени кровотечения, гигантская гемангиома

Синдром

Вискотта—

Олдрича

Наследственная патология, включающая экзему, тромбоцитопению вследствие повышенного лизиса тромбоцитов и недостаточную выработку антиэндотоксиновых антител

Тромбоцитопения, укорочение продолжительности жизни тромбоцитов, малые размеры тромбоцитов

Аномалия Мая— Хегглина

Наследственная тромбоцитопения, вызванная повышенным лизисом аномально больших тромбоцитов

Тромбоцитопения, укорочение продолжительности жизни тромбоцитов. Тромбоциты больших размеров

Тромбоцитопения при инфекциях

При тяжёлых вирусных и бактериальных инфекциях на высоте токсикоза

Тромбоцитопения, увеличение времени кровотечения, другие симптомы инфекции

Тромбоцитопатии

Наследственные; лекарственные (этил биску- мацетат, фенобарбитал, карбенициллин, цефалоспорины и др.)

Нормальное или повышенное число тромбоцитов, нарушение адгезии тромбоцитов, увеличение времени кровотечения

Нет комментариев »

No comments yet.

RSS feed for comments on this post. TrackBack URI

Leave a comment