Заболевания новорождённых, сопровождаемые нарушениями гемостаза. Геморрагический синдром
Геморрагический синдром
Нарушения свёртывающей системы крови проявляются в виде геморрагического синдрома либо тромбозов.
Геморрагический синдром — состояние патологической кровоточивости, сопровождающее ряд заболеваний (в том числе у детей раннего возраста).
Этиология и классификация
Этиология заболеваний, сопровождаемых геморрагическим синдромом в периоде новорождённое™, разнообразна и может быть связана с преимущественным нарушением либо коагуляционного, либо тромбоцитарно-сосудистого звена гемостаза, либо нарушениями смешанного генеза. Соответственно выделяют коагулопатии, тромбоцитопении и тромбоцитопатии, а также заболевание смешанного генеза — синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания (ДВС).
Среди нарушений гемостаза различают первичные (наследственные, врождённые и приобретённые) и вторичные, т.е. возникающие на фоне других заболеваний. ДВС в большинстве случаев возникает как вторичное состояние, осложняющее течение основного заболевания. Классификация заболеваний с геморрагическим синдромом приведена в табл. 10-1.
Таблица 10-1. Классификация геморрагического синдрома у новорождённых
|
Нарушения гемостаза |
Характер нарушений |
Заболевания |
|
Коагулопатии |
Первичные |
Геморрагическая болезнь новорождённых Дефицит фактора VII Дефицит фактора XIII Гемофилии Болезнь фон Виллебранда Гипо(а)фибриногенемия |
|
Вторичные |
Вторичная (витамин К-зависимая) коагулопатия при длительном парентеральном питании Коагулопатии при заболеваниях печени |
|
|
Тромбоцитопении |
Первичные |
Изоиммунная тромбоцитопения Трансиммунная тромбоцитопения Синдром Вискотта—Олдрича Гипо(а)мегакариоцитоз |
|
Вторичные |
Тромбоцитопения при инфекциях Лекарственная тромбоцитопения |
|
|
Тромбоцитопатии |
Первичные |
Наследственные |
|
Вторичные |
Лекарственные |
|
|
Сочетанная гипокоагуляция и тромбоцито- пения |
Вторичный |
Синдром ДВС при инфекции, гипоксии, ацидозе, остром гемолизе, остром лейколизе, травме, ожогах и т.п. |