ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это заболевание сердца, характеризующееся необъяснимой гипертрофией миокарда, преимущественно межжелудочковой перегородки.
Гипертрофическая кардиомиопатия
Эпидемиология. Точных сведений о распространенности ГКМП нет. По разным сведениям в общей популяции ее находят у 2-20 человек на 10000 обследованных. Наиболее уязвимыми считаются лица в возрасте 25-35 лет. Среди внезапно умерших спортсменов ГКМП выявляют у каждого второго.
Этиология. Вероятно, наследственный фактор играет основную роль в развитии ГКМП. Известны не менее 5 генов, мутации которых могут приводить к развитию этого заболевания. Выделены белки, кодируемые этими генами: тяжелая Р-цепь миозина, сердечные тропонины и а-тропомиозин.
Есть также сообщения, о связи ГКМП с эндокринными нарушениями и дисфункцией симпатико-адреналовой системы.
Патогенез. У большинства больных ГКМП (60-95%) возникает гипертрофия межжелудочковой перегородки (МЖП), преимущественно верхней трети ее (базальная зона), значительно реже она бывает в других местах (верхушка, свободные стенки левого желудочка) или диффузной (симметричной). Так как гипертрофированный миокард становится жестким (снижается его растяжимость), то ГКМП вызывает значительное нарушение диастолического расслабления и наполнения левого желудочка. Помимо этого, при локализации зоны гипертрофии в базальных отделах МЖП создается преграда (обструкция) на пути тока крови из левого желудочка в аорту. Наряду с утолщенной МЖП, выбросу крови из полости левого желудочка препятствует парадоксальное движение передней створки митрального клапана в сторону МЖП (в момент систолы левого желудочка створка «захватывается» быстрым потоком крови и вместо движения к митральному кольцу притягивается к гипертрофированной МЖП). Таким образом, при ГКМП существенно нарушается диастолическая функция левого желудочка, а на уровне его выносящего тракта создается препятствие (обструкция) кровотоку. Эти нарушения особенно усугубляются при тахикардии и снижении преднагрузки (уменьшается наполнение желудочка), постнагрузки и положительном инотропном воздействии на миокард – увеличивается скорость выброса крови и, вследствие эффекта Бернулли, степень приближения передней створки митрального клапана к МЖП (возрастает обструкция).
Патологическая анатомия. Макроскопически находят асимметричную (обычно базальные отделы МЖП), реже симметричную гипертрофию миокарда левого желудочка (иногда и правого), утолщение и необычное расположение (под углом к плоскости клапана) передней створки митрального клапана.
Микроскопически выявляют хаотическое расположение волокон миокарда, их укорочение, дегенерацию, фиброз. Весьма характерный признак – наличие выраженных скоплений гликогена в области перинуклеарных нимбов.
Классификация. Общепринятой классификации ГКМП нет. Чаще всего выделяют две основные формы заболевания:
• обструктивную (с градиентом давления между аортой и левым желудочком на уровне его выносящего тракта);
• необструктивную (без градиента давления).
Клиника. «Классической триадой» ГКМП считается стенокардия, обмороки и сердечная недостаточность.
Причиной стенокардии является большая масса миокарда и связанная с ней относительная коронарная недостаточность, а также высокое диастолическое давление в полости левого желудочка, сдавливающее сосуды внутреннего и среднего слоев миокарда.
Обмороки у больных ГКМП, как правило, возникают после физической нагрузки, когда увеличивается степень обструкции (уменьшается пред- и постнагрузка, повышается уровень катехоламинов, обладающих положительным инотропным действием), а также после приема периферических вазодилататоров, мочегонных (уменьшают пред- и постнагрузку) и сердечных гликозидов (вследствие их положительного инотропно-го действия). Кроме того, обмороки при ГКМП нередко связаны с тяжелыми нарушениями сердечного ритма.
Сердечная недостаточность левожелудочкового типа (одышка, ортопноэ и сердечная астма) носит диастолический характер (фракция изгнания левого желудочка нормальна или даже повышена), хотя на поздних стадиях болезни может развиваться и систолическая дисфункция, усугубляющая гемодинамические нарушения.
Среди физикальных данных ведущим признаком обструк-тивной ГКМП является систолический шум изгнания, максимум которого определяется в третьем-четвертом межреберье вдоль левого края грудины. Шум слабо проводится на сосуды шеи, усиливается в вертикальном положении больного и во время выполнения пробы Вальсальвы (уменьшается преднагрузка, размеры полости левого желудочка, увеличивается степень обструкции), что отличает его от шума, связанного со стенозом аортального клапана.
Из других симптомов ГКМП можно отметить быстрый (обрывистый) характер пульсации сонных артерий (отражающий ранний систолический выброс с последующей обструкцией) и продолжительный, усиленный, смещенный влево верхушечный толчок (обусловленный гипертрофией левого желудочка и физиологией его систолы).
Дополнительные методы исследования.
Лабораторные данные. Лабораторных признаков характерных для ГКМП нет. Генетическое тестирование может стать наиболее информативным методом диагностики этого заболевания.
Электрокардиография. На ЭКГ у большинства больных ГКМП регистрируются признаки гипертрофии левого желудочка и предсердия, неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т. Очень часто в отведениях II, III, aVL, aVF, V5-6 находят патологический зубец Q, обусловленный, вероятно, гипертрофией межжелудочковой перегородки. При суточном мониторировании ЭКГ у многих больных ГКМП выявляют различные нарушения сердечного ритма, причем особенно часто – желудочковые аритмии.
Рентгенография. Характерных рентгенологических признаков ГКМП нет. Иногда выявляют увеличение размеров сердца, признаки застоя в легких.
Эхокардиография является наиболее информативным методом диагностики ГКМП (рис. 6). Классическими признаками заболевания являются:
♦ увеличение толщины стенок левого желудочка, преимущественно МЖП;
♦ отношение толщины МЖП к толщине задней стенки левого желудочка достигает 1.3 и более (при асимметричной ГКМП);
♦ систолическое смещение передней створки митрального клапана в сторону МЖП (при обструктивной ГКМП);
♦ наличие градиента давления между аортой и левым желудочком на уровне его выносящего тракта (при обструктивной ГКМП);
♦ нормальная (или даже повышенная) фракция изгнания левого желудочка, несмотря на наличие признаков левожелудочковой недостаточности.
Другие методы. В ряде случаев в специализированных клиниках для уточнения диагноза используют изотопную вентрикулографию, сцинтиграфию миокарда, коронарографию и биопсию сердечной мышцы.
Диагноз. Наличие беспричинной гипертрофии миокарда, особенно межжелудочковой перегородки с признаками обструкции выносящего тракта левого желудочка, достаточно для обоснования диагноза ГКМП.
Дифференциальный диагноз. ГКМП дифференцируют с заболеваниями, при которых имеются:
- систолический шум (стеноз устья аорты, недостаточность митрального клапана, врожденные пороки сердца);
- гипертрофия миокарда левого желудочка и стенокардия (артериальная гипертония, ишемическая болезнь сердца).
Лечение. Препаратами выбора при лечении ГКМП считаются Р-адреноблокаторы без внутренней симпатомиметической активности (пропранолол, атенолол, тимолол, метопролол и другие). Механизм их положительного действия объясняют замедлением частоты сердечного ритма (что увеличивает продолжительность диастолы и наполнение левого желудочка), снижением скорости сердечного сокращения (что уменьшает степень обструкции) и антиаритмическим эффектом. Доза пропранолола варьирует от 60 до 320 мг и более, метопролола от 50 до 200 мг и более.
При непереносимости Р-адреноблокаторов или противопоказаниях к их назначению, больным ГКМП рекомендуют прием кордарона или антагонистов кальция группы верапамила. Есть сообщения о хорошем эффекте таких антиаритмических препаратов как соталол и дизопирамид (ритмилен), обладающих помимо антиаритмического эффекта отрицательным инотропным действием (что уменьшает скорость сокращения сердца и степень обструкции).
Препараты с положительным инотропным эффектом (сердечные гликозиды), периферические вазодилататоры (нитраты, блокаторы ангиотензинпревращающего фермента) и мочегонные больным с ГКМП противопоказаны, так как они уменьшают наполнение левого желудочка и увеличивают степень обструкции (при обструктивной форме заболевания). Их назначение возможно (но очень осторожно!) в далеко зашедших стадиях заболевания при нарушении систолической функции левого желудочка – появлении дилатации его полости, снижении фракции изгнания.
При тяжелой обструктивной ГКМП используют хирургическое лечение – выполняют миомэктомию (удаляют часть гипертрофированной межжелудочковой перегородки) и протезируют митральный клапан. В последние годы вместо миомэктомии используют транскатетерную алкогольную аблацию, вызывающую повреждение (инфаркт) гипертрофированной МЖП.
Есть также наблюдения о хорошем эффекте имплантации двухкамерного (предсердно-желудочкового) электрокардиостимулятора (ЭКС), уменьшающего степень обструкции выносящего тракта левого желудочка. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора существенно уменьшает риск внезапной смерти больных ГКМП.
Течение и прогноз. Ежегодная смертность больных ГКМП достигает 3-7%. Как правило, смерть наступает внезапно, на фоне тяжелой физической нагрузки. Внезапная смерть иногда является первым и единственным проявлением заболевания. Прогностически неблагоприятным является молодой возраст больных, наличие эпизодов неустойчивой желудочковой тахикардии и высокого градиента давления в выносящем тракте левого желудочка.
Экспертиза трудоспособности. Больным ГКМП противопоказан тяжелый физический труд, работа на высоте, под водой и землей, связанная с высоким электрическим напряжением, управлением транспортом.
Профилактика. В настоящее время первичная профилактика ГКМП невозможна, так как отсутствуют точные сведения об ее этиологии. Генетическое тестирование может стать эффективным методом оценки риска заболевания у лиц с наследственной предрасположенностью к этому заболеванию.
В связи с тем, что у больных ГКМП повышен риск возникновения инфекционного эндокардита, то при проведении вмешательств, связанных с риском бактериемии, показана его профилактика.
Похожие записи: