ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – это заболевание сердца неизвестной этиологии, основным признаком которого является расширение его полостей.
Эпидемиология. Распространенность ДКМП варьирует от 5 до 10 случаев на 100 тысяч населения, причем чаще болеют мужчины 25-45 лет. В США ежегодно регистрируется около 20 тысяч новых пациентов с ДКМП, а умирает примерно 12 тысяч.
Дилатационная кардиомиопатия
Этиология. Несмотря на то, что этиология ДКМП не установлена, в научной литературе обсуждается связь заболевания с миокардитами (особенно вирусными), действием на миокард токсических веществ (таких, как этанол, кобальт, антрацикли-ны), некоторыми эндокринными (патология щитовидной железы, гипофиза) и метаболическими (дефицит тиамина, кальция) нарушениями. Вероятно, в генезе ДКМП играют роль и генетические факторы, в частности, дефект в Х-хромосоме.
Патогенез. При ДКМП под воздействием неизвестного фактора (или факторов?) происходит дегенерация и гибель кардиомиоцитов с так называемым «коллапсом» стромы, в результате чего миокард теряет способность сопротивляться растяжению. В последующем развиваются интерстициальный и периваскулярный фиброз миокарда, гипертрофия неповрежденных мышечных волокон, дилатация полостей сердца, кардиомегалия, тяжелые нарушения ритма сердца, нарастающее снижение сократительной функции миокарда и прогрессирующая сердечная недостаточность.
Патологическая анатомия. Достоверным патоморфологическим критерием ДКМП считается беспричинная дилатация полостей сердца при отсутствии атеросклероза коронарных артерий. Примерно в 50% случаев в дилатированных камерах сердца находят пристеночные тромбы. Миокард при этом бледный и дряблый, масса сердца увеличена. При гистологическом исследовании, как правило, выявляются множественные очаги фиброзного замещения миокарда, изредка определяют скопление воспалительных клеток.
Классификация. По течению иногда выделяют три варианта заболевания:
1) быстропрогрессирующее;
2) медленнопрогрессирующее;
3) стабильное.
Клиника. Клиническая картина при ДКМП обусловлена симптомами сердечной недостаточности, нарушениями ритма сердца и тромбоэмболическими осложнениями. Сердечная недостаточность, как правило, носит тяжелый застойный характер и с трудом поддается лечению, а аритмии сердца и тромбоэмболии нередко бывают фатальными. Отмечается выраженная кардиомегалия, часто определяется систолический шум митральной регургитации, возникающей вследствие развития относительной митральной недостаточности или пролапса митрального клапана.
Дополнительные методы исследования.
Лабораторные данные. Специфических для ДКМП лабораторных признаков нет.
Электрокардиография. Практически у всех больных ДКМП отмечаются патологические изменения на ЭКГ – различные нарушения ритма и проводимости, признаки гипертрофии отделов сердца, депрессия сегмента ST и инверсия зубца Т, патологический зубец Q. Особенно часто выявляется полная блокада левой ножки пучка Гиса и фибрилляция предсердий.
Эхокардиография. Метод является основным в диагностике ДКМП. При ЭхоКГ – исследовании выявляют дилатацию камер сердца, диффузное снижение сократимости (фракция изгнания левого желудочка может снижаться до 20% и менее), митральную и трикуспидальную недостаточность, внутрисердечные тромбы.
Другие методы. Коронарография, сцинтиграфия, вентрикулография, катетеризация и биопсия миокарда иногда используются в специализированных клиниках в целях дифференциальной диагностики.
Диагноз. Диагноз ДКМП правомочен при наличии у больного с сердечной недостаточностью расширения полостей сердца и отсутствии заболеваний, которые могут вызывать такую дилатацию.
Дифференциальный диагноз. ДКМП дифференцируют с рядом заболеваний, которые сопровождаются сердечной недостаточностью, дилатацией полостей сердца и кардиомегалией. Прежде всего, это миокардиты, ИБС, врожденные и приобретенные пороки сердца, специфические кардиомиопатии (дистрофии миокарда), перикардиты, опухоли сердца, гипертрофическая и рестриктивная кардиомиопатии.
Лечение. Лечение больных ДКМП представляет весьма сложную задачу. При подозрении на возможный этиологический фактор, его устраняют.
Для борьбы с сердечной недостаточностью ограничивают потребление жидкости, соли и назначают комбинированную терапию ингибиторами АПФ (эналаприл, моноприл), Р-адреноблокаторами (карведилол, небиволол), сердечными гликозидами (дигоксин) и антагонистами альдостерона (инспра, верошпирон).
У больных с фибрилляцией предсердий и тромбоэмболическими осложнениями применяют антикоагулянты (варфарин, гепарин) и антиагреганты (аспирин, клопидогрель) как изолированно, так и в комбинации.
При неэффективности медикаментозной терапии рассматривается вопрос о трансплантации сердца.
Течение и прогноз. Даже несмотря на адекватно проводимую терапию более 50% больных ДКМП умирают в первые три года болезни. Особенно неблагоприятен прогноз при увеличении конечного диастолического размера левого желудочка более 7.5 см, снижении фракции изгнания менее 25% и пароксизмах желудочковой тахикардии.
Экспертиза трудоспособности. Большинство больных ДКМП теряет трудоспособность.
Профилактика. Отсутствие знаний по этиологии ДКМП не позволяет разработать меры профилактики.
Похожие записи: