Аномалии желчевыводящей системы

Аномалии жёлчного пузыря

• Агенезия — отсутствие жёлчного пузыря (отсутствие эмбриональной закладки).

•         Аплазия, гипоплазия — недоразвитие жёлчного пузыря при его правильном положении.

•         Аномалии формы:

•               удвоение (полное удвоение с одним общим или двумя самостоятельными пузырными протоками);

•               двудольный жёлчный пузырь;

•   многокамерный жёлчный пузырь;

•   жёлчный пузырь с перетяжками и перегибами.

•         Аномалии положения:

левостороннее расположение;

внутрипечёночное расположение;

ретроперитонеальное расположение;

расположение в серповидной связке.

•         Аномалии фиксации — подвижный жёлчный пузырь.

•         Гетеротопии:

•               слизистой оболочки желудка;

•               слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки;

•               ткани поджелудочной железы. Среди аномалий жёлчных протоков встречаются:

•         атрезия;

•         стенозы;

•         добавочные протоки — истинные (дренирующиеся) и ложные (недренирующиеся);

•         кисты протоков.

Кисты протоков бывают нескольких типов.

•         Тип 1 — кистозное сегментарное цилиндрическое расширение общего жёлчного протока.

•         Тип 2 — дивертикулы внепечёночных жёлчных протоков.

•         Тип 3 — холедохоцеле.

•         Тип 4 — множественные кисты внутри- и внепечёночных жёлчных протоков.

•         Тип 5 — кисты внепечёночных жёлчных протоков (синдром Кароли).

Осложнения кист жёлчных протоков:

•         холангит;

•         панкреатит;

•         сдавление двенадцатиперстной кишки с развитием хронической дуоденальной непроходимости;

•         сдавление воротной вены с развитием портальной гипертензии;

•         разрыв кисты;

•         холангиокарцинома.

Кисты жёлчных протоков могут не проявлять себя (примерно у 20% детей) или проявляться незначительными клиническими симптомами. Типичны боли в животе, желтуха и пальпируемые образования в области правого подреберья.

Атрезии жёлчных протоков классифицируют по состоянию общего жёлчного протока (может быть в виде фиброзного тяжа, не изменён или аплазирован) и расположению обструкции:

•         тип 1 — общий жёлчный проток;

•         тип 2 — печёночный проток;

•         тип 3 — внутрипечёночные протоки.

Атрезия внепечёночных протоков проявляется сразу после рождения (заболеваемость составляет 1:10 ООО) прогрессирующей желтухой, сопровождаемой повреждением гепатоцитов и развитием печёночной недостаточности. При отсутствии лечения продолжительность жизни составляет 11 — 16 мес. Широко используют реконструктивные операции, при своевременном выполнении прогноз благоприятен для 30—40% детей. При отсутствии эффекта или невозможности операции показана трансплантация печени.

Клинические проявления аномалий связаны с нарушением пассажа жёлчи.

Холестатический синдром

Холестатический синдром подразделяют на внутрипечёночный (связан с нарушением синтеза компонентов жёлчи и их поступления в жёлчные капилляры) и внепечёночный (связан с нарушением пассажа по желчевыводящим путям).

Основные причины внутрипечёночного холестаза:

•         внутриутробная инфекция, сепсис;

•         эндокринные расстройства (гипотиреоз);

•         хромосомные аномалии (трисомия по 13, 17, 18 паре хромосом);

•         лекарственная терапия;

•         врождённые нарушения метаболизма (галактоземия, муковис- цидоз, недостаточность ocj-антитрипсина);

•         семейные синдромы (синдром Алажиля и др.). Внепечёночный холестаз связан с нарушением структуры и

функции желчевыводящей системы:

•         атрезия желчевыводящих путей, киста холедоха и другие аномалии;

•         холедохолитиаз;

•         сдавление протоков;

•         синдром сгущения жёлчи;

•         дискинезии желчевыводящих путей.

Холестатический синдром, связанный с нарушением образования и оттока жёлчи в кишечник, сопровождается развитием желтухи, появлением кожного зуда, повышением содержания в крови холестерина, жёлчных кислот, активности щелочной фосфатазы. Новорождённые дети предрасположены к холестазу вследствие незрелости ферментативных систем печени, пониженного транспорта жёлчных кислот и недостаточности их синтеза, доминирования холестатических фракций жёлчных кислот (таурохолевой кислоты).

Патогенетические последствия холестаза представлены на рис. 22-2.

Рис. 22-2. Последствия холестаза.

Клинические признаки холестаза:

•         желтуха;

•         светлый кал;

•         тёмная моча;

•         увеличение печени;

•         кожный зуд.

Лабораторные признаки холестаза:

•         повышение концентрации конъюгированного билирубина в сыворотке крови;

•         повышение активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови (особенно печёночного изофермента);

•         повышение активности у-глутамилтранспептидазы (у-ГТП) в сыворотке крови;

•         повышение активности лейцинаминопептидазы (ЛАП) в сыворотке крови;

•         повышение активности 5′-нуклеозидазы в сыворотке крови;

•         повышение концентрации холестерина в сыворотке крови;

•         повышение концентрации жёлчных кислот в сыворотке крови;

•         повышение концентрации меди в сыворотке крови;

•         повышение концентрации уробилиногена в моче. Выраженность симптомов может значительно варьироваться при различных заболеваниях от минимальной до крайне высокой. Дополнительный признак холестаза — наличие густой жёлчи (билиарного сладжа) в просвете жёлчного пузыря. Достоверно подтвердить наличие холестаза можно с помощью гепатобилиарной сцинтиграфии: регистрируют замедление поступления радиофармпрепарата в двенадцатиперстную кишку.

В повседневной практике педиатр чаще всего встречается с перегибами и перетяжками жёлчного пузыря, которые могут не иметь какого-либо клинического значения или быть причиной нарушений пассажа жёлчи. Особое значение имеют комбинации перегибов, формирующие так называемый S-образный жёлчный пузырь и приводящие к его дисфункции. Функции жёлчного пузыря:

•         накопительная — накопление жёлчи в межпищеварительный период;

•         концентрационная — всасывание воды;

•         реабсорбционная — реабсорбция аминокислот, альбумина, неорганических веществ;

•         сократительная — продвижение жёлчи по желчевыводящим путям;

•         секреторная — выделение слизи, ферментов, электролитов и

др.;

•         ферментативная — ускорение действия панкреатической липазы;

•         гормональная — выделение антихолецистокинина;

•         регуляторная — поддержание достаточного уровня компонентов жёлчи в период пищеварения.

Дисфункциональные расстройства жёлчного пузыря и билиар- ного тракта у детей — частая причина развития воспалительных заболеваний желчевыводящей системы.

Похожие записи:

1. Холецистит. Клиническая картина и диагностика, лечение
2. Тактика ведения пациентов с острым заболеванием жёлчного пузыря и с подозрением на камни жёлчных протоков
3. Гидролетальный синдром
4. СИНДРОМ ВИСКОТТА-ОЛДРИЧА
5. Сочетанные ишемические и геморрагические поражения центральной нервной системы
6. Нехирургические способы декомпрессии жёлчного пузыря при остром холецистите
7. Диагностика дискинезии желчевыводящих путей