Приобретенные пороки сердца. Митральный стеноз
Приобретенные пороки, как правило, являются клапанными. Они бывают изолированными (стеноз или недостаточность клапана), сочетанными (стеноз или недостаточность одного и того же клапана) и комбинированными, сложными (поражение двух и более клапанов). Чаще всего встречаются пороки митрального клапана, реже – аортального и еще реже – трехстворчатого.
Митральный стеноз
Митральный стеноз (МС) – это сужение митрального отверстия.
Эпидемиология. МС обычно формируется в молодом возрасте и чаще (до 80%) наблюдается у женщин. На 100 тыс. населения выявляется от 500 до 800 больных МС.
Этиология. Практически всегда МС является следствием ревматизма. Изредка он вызывается системными заболеваниями соединительной ткани, фиброкальцинозом, амилоидозом, муко-полисахаридозом, карциноидами, бывает врожденным. Описаны случаи МС, возникающего при дисфункции протеза клапана.
Патофизиология. В норме площадь митрального отверстия составляет 4-6 см2, при МС она значительно уменьшается и иногда не превышает 0,5 см2. Сужение митрального отверстия сопровождается повышением:
- давления в левом предсердии и легочных сосудах;
- трансмитрального градиента давления и скорости трансмитрального кровотока;
- силы и длительности сокращения левого предсердия, что вызывает его гипертрофию и дилатацию.
По мере «изнашивания» миокарда предсердия и появления его недостаточности нарастает давление в легочных венах и капиллярах, возникают застойные явления в легких (вплоть до отека). При критическом повышении давления в легочных венах у большинства больных МС происходит рефлекторный спазм легочных артериол, что предотвращает отек легких, но значительно (в 3-5 раз) увеличивает нагрузку на правый желудочек, вызывает его гипертрофию, дилатацию, а в последующем – недостаточность с застойными явлениями в большом круге кровообращения.
Дилатированное левое предсердие часто является причиной его фибрилляции, а сама аритмия в сочетании с расширенным предсердием и застоем крови в нем – причиной тромбообразования и тромбоэмболий.
Патологическая анатомия. На аутопсии обычно находят следы перенесенного ревмокардита. Створки митрального клапана спаяны между собой, сморщены, уплотнены, фиброзированы, склерозированы или кальцифицированы (классической для МС считается трубчатая форма клапана с отверстием в виде «рыбьего рта»). Левое предсердие и правый желудочек гипертрофированы и дилатированы, в предсердии, особенно в его ушке, часто находят тромботические массы.
Классификация. В зависимости от величины площади митрального отверстия (определяется эхокардиографически) МС делят на легкий (площадь >2 см2), умеренный (1-2 см2) и тяжелый (<1 см2).
По классификации А.Н. Бакулева и Е.А. Дамир (1955 г.) в течении МС в зависимости от выраженности гемодинамических нарушений выделяют пять стадий:
I – полная компенсация;
II – начальные признаки застоя в малом круге кровообращения (выявляются при физической нагрузке);
II – выраженные симптомы застоя в малом круге, начальные – в большом;
IV – выраженный застой в обоих кругах кровообращения, присоединение мерцательной аритмии;
V – “дистрофическая”, соответствует III стадии недостаточности кровообращения (по Н.Д. Стражеско, В.Х.Василенко, Г.Ф. Ланга).
Хирургическое лечение МС согласно этой классификации осуществляется во II, III и, возможно, в IV стадиях порока.
Клиника зависит от выраженности порока. Гемодинамически значимый МС вначале проявляется симптомами застоя в малом круге кровообращения (одышка, ортопноэ, кровохарканье, приступы удушья, отека легких, усиление второго тона над легочной артерией, влажные хрипы в легких), к которым в последующем присоединяются явления правожелудочковой недостаточности (набухание шейных вен, увеличение печени, отеки, асцит). Классическим признаком МС является аускультативная мелодия у верхушки сердца:
- усиленный (хлопающий) первый тон (обычно к концу диастолы митральный клапан спонтанно закрывается, при МС из-за высокого трансмитрального градиента он остается еще открытым к моменту систолы левого желудочка и закрывается поэтому с сильным звуком – «хлопком»);
- щелчок открытия митрального клапана (в норме клапан открывается плавно и бесшумно, из-за высокого трансмитрального градиента давления он буквально «распахивается», что создает щелчок);
- мезодиастолический шум (обусловлен высокоскоростным потоком крови через узкое митральное отверстие); шум начинается сразу после щелчка открытия митрального клапана и при синусовом ритме в конце диастолы (в момент предсерд-ной систолы) – усиливается.
Хлопающий первый тон в сочетании с щелчком открытия митрального клапана и усиленным вторым тоном создает заметный «ритм перепела».
Довольно часто у больных МС развивается фибрилляция предсердий и рецидивирующая системная тромбоэмболия. Нередко наблюдается «митральный» румянец щек – facies mitralis, слабый по наполнению пульс и правожелудочковый толчок (определяется слева у грудины в 3-4-м межреберье).
Более редкие проявления МС:
- синдром Ортнера – охриплость голоса из-за сдавления возвратного нерва дилатированным левым предсердием;
- шум Грэхэма-Стилла – протодиастолический шум недостаточности клапана легочной артерии (указывает на тяжелую легочную гипертонию);
- систолический шум у мечевидного отростка – возникает вследствие дилатации правого желудочка и относительной недостаточности трехстворчатого клапана;
- стенокардия – обычно связана с ишемией гипертрофированного и перегруженного правого желудочка;
- массивное легочное кровотечение – возникает из-за разрыва бронхиальных вен;
- «немой» МС (порок без характерной аускультативной мелодии) – бывает при фиброкальцинозе клапана или выраженной дилатации и слабости правого желудочка.
Дополнительные методы исследования.
Лабораторные данные неспецифичны. При наличии активного ревматического процесса иногда выявляют лейкоцитоз, ускорение СОЭ, С-реактивный белок.
Электрокардиография обычно выявляет гипертрофию левого предсердия и правого желудочка, а также фибрилляцию предсердий.
Рентгенография. В переднезадней проекции характерна «митральная» конфигурация сердца, обусловленная увеличением второй (легочная артерия) и третьей (левое предсердие) дуг левого контура. В боковых проекциях уменьшено ретростернальное пространство (из-за гипертрофированного и дилатированного правого желудочка). Также отмечаются признаки застоя в легких различной степени выраженности.
Эхокардиография является ведущим методом инструментальной диагностики МС. Для порока характерны следующие изменения:
- однонаправленное движение створок клапана;
- снижение скорости раннего диастолического прикрытия передней створки и уменьшение амплитуды ее движения;
- постоянное открытие створок клапана в момент диастолы (так называемый «П-образный» клапан);
- расширение полостей левого предсердия и правого желудочка.
Эхокардиографически можно измерить площадь митрального отверстия (2-мерный режим) и вычислить градиент (разницу) давления между левым предсердием и левым желудочком
(допплер – режим). В норме этот градиент не превышает 1-2 мм рт.ст., а при тяжелом МС может достигать 20 мм и более.
Другие методы. Фонокардиография в связи с широким применением ЭхоКГ в последние годы почти не используется.
Катетеризация сердца и ангиография применяются в кар-диохирургических клиниках:
- при несоответствии клиники и данных ЭхоКГ;
- перед операцией для исключения сопутствующей
ИБС.
Диагноз МС базируется на данных клиники (наличие характерной аускультативной мелодии порока) и ЭхоКГ.
Дифференциальный диагноз обычно не труден. Усиление первого тона иногда бывает у больных с анемией, тиреотоксикозом, при фибрилляции предсердий, у молодых здоровых лиц. Изредка за щелчок открытия митрального клапана принимают физиологический или патологический 3-и тон. Диастолический шум аортальной недостаточности отличается высокой частотой и мягким тембром, не сопровождается усилением первого тона на верхушке сердца и акцентом второго тона над легочной артерией. Миксома левого предсердия иногда симулирует МС. Следует подчеркнуть, что современная эхокардиографическая техника практически разрешила проблему дифференциального диагноза МС.
Лечение. При бессимптомном течении заболевания лечение обычно не проводится. Если появляются одышка, ортопноэ и приступы сердечной астмы, больным назначают p-адреноблокаторы без внутренней симпатомиметической активности (пропранолол, надолол, тимолол, атенолол, метопролол), которые замедляют частоту сердечного ритма, удлиняют диастолу (т.е. время трансмитрального кровотока), уменьшают сократимость правого желудочка (следовательно, и кровенаполнение легких). Внутривенное введение p-адреноблокаторов (например, обзидана) бывает эффективным даже при отеке легких.
При застое в легких осторожно используют диуретики (их избыточная доза может снизить трансмитральный градиент давления и сердечный выброс). Периферические вазодилататоры не используют, так как они могут вызвать падение АД (из-за невозможности увеличения сердечного выброса в ответ на вазоди-латацию) и отек легких (рефлекторная тахикардия укорачивает диастолу и уменьшает отток крови из левого предсердия и легких).
Возникшую фибрилляцию предсердий устраняют кардио-версией (электрической или медикаментозной) либо переводят в нормосистолию с помощью сердечных гликозидов (часто в сочетании с Р-адреноблокаторами). Так как аритмия резко увеличивает риск тромбоэмболий, для их профилактики используют антикоагулянты (варфарин) или антиагреганты (аспирин, клопидогрель).
Хирургическое лечение (трансторакальную или открытую комиссуротомию) применяют при среднетяжелом и тяжелом МС (при площади митрального отверстия <1,2 см2), выраженной легочной гипертонии, появлении признаков правожелудочковой недостаточности (в последние годы вместо митральной комиссуротомии все чаще стали использовать чрескожную баллонную вальвулопластику). При фиброкальцинозе и грубой деформации створок клапан заменяют протезом.
Течение и прогноз. Гемодинамически значимый МС формируется в среднем через 10-12 лет после перенесенного ревмокардита. Десятилетняя выживаемость после открытой комиссуротомии достигает 85%, вероятность рестеноза в этом промежутке – 50%. После баллонной вальвулопластики пятилетняя выживаемость достигает 95%.
Экспертиза трудоспособности. Даже в состоянии полной компенсации больным противопоказан тяжелый физический труд. Трудоспособность определяется степенью МС, выраженностью гемодинамических нарушений и последствиями тромбоэмболических катастроф.
Профилактика. Меры по первичной и вторичной профилактике ревматизма предупреждают формирование и прогрессирование МС. При наличии порока предпринимают мероприятия по профилактике инфекционного эндокардита.
Похожие записи: