Центральный гиповентиляционный синдром
Центральный гиповентиляционный синдром (ЦГС) может наблюдаться при рождении или развиваться вскоре после рождения и приводит к выраженной гиповентиляции и апноэ. Заболевание связано с врожденным дефектом дыхательного центра. В некоторых случаях может быть указание на поражение центральной нервной системы в анамнезе, в других случаях указание на генетический дефект. ЦГС встречается редко. Он не сопровождается сочетанной аномалией сердца, легких или грудной клетки, которые могли бы обуславливать гиповентиляцию. Часто вентиляция сохраняется на нормальном уровне во время бодрствования с заметным угнетением во сне. Также нарушение вентиляцииможет наблюдаться во время бодрствования при инфекциях или во время нагрузки. При легких формах ЦГС парциальное давление углекислого газа (РС0$составляет 45-50 мм рт. ст. во время бодрствования с периодами гиповентил№ции во время сна, когда парциальное давление углекислого газа в артериальной крови может возрастать до 80-90 мм рт. ст.
Причина развития ЦГС не известна. Возможно, он обусловлен дефектом хеморецепторов в продолговатом мозге, приводящим к развитию апноэ во время медленной фазы сна, когда эти рецепторы играют важную роль в поддержании контроля над дыханием. Диагноз ЦГС часто устанавливается клинически детям с высоким содержанием углекислого газа и нуждающихся в искусственной вентиляции при отсутствии патологии со стороны сердца, легких или нервно-мышечных заболеваний. Тест на респираторный ответ на гипоксию и гиперкапнию выявляет сниженный ответ. Другие методы обследования включают в себя полисомнографию во сне, КТ и МРТ.
Лечение в первые годы жизни заключается в дыхании под положительным давлением. Для этого можно использовать масочную вентиляцию или носовой зонд, но большинство новорожденных нуждается в трахеостомии и искусственной вентиляции во сне. Детям старше 1 года можно проводить стимуляцию диафрагмального нерва в комбинации с искусственной вентиляцией в ночное время. Это позволяет увеличить активность и подвижность в дневное время. Для стимуляции имплантируют электроды в диафрагмальный нерв с обеих сторон. Трахеостому лучше сохранить, поскольку у детей с ЦГС часто нарушается проходимость верхних дыхательных путей во время сна. Не рекомендуется проводить постоянную стимуляция из-за риска развития фиброза диафрагмального нерва. Респираторные стимуляторы, такие как теофиллин и доксапрам, обычно не эффективны.
Похожие записи: