В зарубежной литературе термины «синдром дыхательных расстройств» (СДР) и «болезнь гиалиновых мембран» (БГМ) — синонимы. Это состояние также называют респираторным дистресс-синдромом (РДС).

Синдром дыхательных расстройств (СДР) — дыхательная недостаточность различной степени выраженности, преимущественно у недоношенных детей в первые 2 сут жизни, обусловленная незрелостью лёгких и первичным дефицитом сурфактанта.

Эпидемиология

Эта патология встречается у 1% всех живорождённых и у 14% новорождённых с массой тела при рождении менее 2500 г. БГМ и её последствия — причина 30—50% неонатальных смертей в США.

Этиология

Этиологическими факторами развития СДР считают:

•        дефицит образования и выброса сурфактанта;

•         качественный дефект сурфактанта;

•        ингибирование и разрушение сурфактанта;

•         незрелость структуры лёгочной ткани. Этим процессам способствуют:

•         недоношенность;

•         врождённые инфекции;

•        хроническая внутриутробная и острая гипоксия плода и новорождённого;

•        сахарный диабет у матери;

•        острая кровопотеря в родах;

•         интра- и перивентрикулярные кровоизлияния;

•        транзиторная гипофункция щитовидной железы и надпочечников;

•         гиповолемия;

•         гипероксия;

•        охлаждение (общее или ингаляция неподогретой кислородно – воздушной смеси);

•         рождение вторым из двойни.

Острый перинатальный стресс, а именно увеличение продолжительности родов может снижать частоту и тяжесть СДР. Следовательно, к факторам риска можно отнести также плановое кесарево сечение. Увеличение длительности безводного промежутка уменьшает риск СДР.

Патогенез

В развитии СДР основную роль играют незрелая лёгочная ткань и недостаточность сурфактанта. Сурфактант — поверхностно- активное вещество, синтезируемое пневмоцитами II типа, состоящий преимущественно из липидов (90%, из них 80% — фосфолипиды) и белков (10%).

Сурфактант выполняет следующие функции:

•         снижает поверхностное натяжение в альвеолах и позволяет им расправиться;

•         препятствует спадению альвеол на выдохе;

•         обладает бактерицидной активностью в отношении грамположительных бактерий и стимулирует макрофагальную реакцию в лёгких;

•         участвует в регуляции микроциркуляции в лёгких и проницаемости стенок альвеол;

•         препятствует развитию отёка лёгких.

Синтез сурфактанта в альвеолах начинается с 20—24-й недели гестации посредством реакций этанолхолинметилирования. В этот период темпы синтеза низкие. С 34—36-й недели начинает функционировать холиновый путь и сурфактант накапливается в большом количестве. Продукцию сурфактанта стимулируют глюкокор- тикоиды, гормоны щитовидной железы, эстрогены, адреналин и норадреналин.

При дефиците сурфактанта после первого вдоха повторно спадается часть альвеол, возникают рассеянные ателектазы. Вентиляционная способность лёгких снижается. Нарастают гипоксемия, гиперкапния, респираторный ацидоз. С другой стороны, отсутствие формирования остаточного воздуха вызывает повышение внутрилёгочного давления. Высокая резистентность лёгочных сосудов приводит к шунтированию крови справа налево по коллатералям, минуя лёгочный кровоток. Снижение внутрилёгочного давления после первого вдоха приводит к тому, что кровь, уже попавшая в капиллярное русло, «отгораживается» от активного кровотока малого круга рефлекторным спазмом артерий и тенденцией к спазмированию венул. В условиях стаза крови появляются «монетные столбики» (сладжирование). В ответ на это возрастает коагуляционный потенциал крови, образуются нити фибрина, в неповреждённых сосудах формируются микротромбы, а вокруг них — зона гипокоагуляции. Развивается ДВС- синдром. Микротромбы затрудняют капиллярный кровоток, и кровь через неповреждённую сосудистую стенку выходит в ткани, приводя к геморрагическому отёку лёгкого. Экссудат и транссудат накапливаются в альвеолах (стадия отёчно-геморрагического синдрома). В плазме, поступающей в альвеолы, образуется гиалин. Он выстилает поверхность альвеол и нарушает газообмен, так как непроницаем для кислорода и углекислого газа. Перечисленные изменения называют болезнью гиалиновых мембран. Лёгкие воздушны, ребёнок интенсивно дышит, а газообмена не происходит. Протеолитические ферменты разрушают гиалин и фибрин в течение 5—7 дней. В условиях тяжёлой гипоксии и нарастания ацидоза синтез сурфактанта практически прекращается.

Таким образом, все три формы СДР (рассеянные ателектазы, отёчно-геморрагический синдром и болезнь гиалиновых мембран) — это фазы одного патологического процесса, в результате которого развиваются тяжёлые гипоксемия и гипоксия, гиперкапния, смешанный (респираторно-метаболический) ацидоз и другие обменные нарушения (склонность к гипогликемии, гипокальциемии и др.), лёгочная гипертензия и системная гипотензия, гиповолемия, нарушения микроциркуляции, периферические отёки, мышечная гипотония, расстройства функционального состояния головного мозга, сердечная недостаточность (преимущественно по право- желудочковому типу с праволевыми шунтами), нестабильность температуры со склонностью к гипотермии, функциональная кишечная непроходимость.

Клиническая картина

Симптомы СДР у недоношенных детей выявляют с первых суток жизни, реже — со вторых. Оценка по шкале Апгар при рождении может быть любой. Отмечают интенсивную одышку (до 80—120 дыханий в минуту) с участием вспомогательной мускулатуры, втяжением грудины, выбуханием живота на вдохе (симптом «качелей»), а также шумный, стонущий, «хрюкающий» выдох и общий цианоз. Для рассеянных ателектазов характерны поверхностное ослабленное дыхание и крепитирующие хрипы. При отёчно-геморрагическом синдроме отмечают пенистые выделения изо рта, иногда розового цвета, над всей поверхностью лёгких выслушивают множественные крепитирующие мелкопузырчатые хрипы. При болезни гиалиновых мембран дыхание в лёгких жёсткое, хрипов, как правило, нет.

При СДР наблюдают также склонность к гипотермии и угнетение функций центральной нервной системы (ЦНС) за счёт гипоксии. Быстро прогрессирует отёк мозга, развивается коматозное состояние. Нередко выявляют внутрижелудочковые кровоизлияния (ВЖК), а в последующем — ультразвуковые признаки перивентрикулярной лейкомаляции (ПВЛ). Кроме того, у больных стремительно формируется острая сердечная недостаточность по право- и левожелудочковому типу с увеличением печени, отёчным синдромом. Сохранение фетальных шунтов и сброс крови справа налево через артериальный проток и овальное окно обусловлены лёгочной гипертензией. При прогрессировании СДР тяжесть состояния определяется временем развития шока и ДВС-синдрома (кровоточивость из мест инъекций, лёгочные кровотечения и т.д.).

Для оценки степени тяжести дыхательных расстройств у новорождённых используют шкалу Сильвермана (табл. 2-1). Каждый симптом в графе «Стадия I» оценивают в 1 балл, в графе «Стадия II» — в 2 балла. При суммарной оценке 10 баллов у новорождённого — крайне тяжёлый СДР, 6—9 баллов — тяжёлый, 5 баллов — среднетяжёлый, ниже 5 — начинающийся СДР.

Таблица 2-1. Шкала Сильвермана

Стадия I	Стадия II	Стадия III
Верхняя часть грудной клетки (в положении на спине) и передняя брюшная стенка синхронно участвуют в акте дыхания. Отсутствие втяжения межреберий на вдохе. Отсутствие втяжения мечевидного отростка грудины на вдохе. Отсутствие движения подбородка при дыхании. Отсутствие шумов на выдохе	Отсутствие синхронности или минимальное опущение верхней части грудной клетки при подъёме передней брюшной стенки на вдохе. Лёгкое втяжение межрёберных промежутков на вдохе. Небольшое втяжение мечевидного отростка грудины на вдохе. Опускание подбородка на вдохе, рот закрыт. Экспираторные шумы («экспираторное хрюканье») слышны при аускультации грудной клетки	Заметное западение верхней части грудной клетки во время подъёма передней брюшной стенки на вдохе. Заметное втяжение межрёберных промежутков на вдохе. Заметное западение мечевидного отростка грудины на вдохе. Опускание подбородка на вдохе, рот открыт. Экспираторные шумы («экспираторное хрюканье») слышны при поднесении фонендоскопа ко рту или даже без фонендоскопа

При неосложнённом течении среднетяжёлой формы СДР клинические проявления максимально выражены на 1—3-й день жизни, затем состояние постепенно улучшается. У детей с массой тела при рождении менее 1500 г СДР, как правило, протекает с осложнениями, в этих случаях ИВЛ продолжается несколько недель.

Типичные осложнения СДР — синдромы «утечки воздуха», бронхолёгочная дисплазия, пневмония, кровоизлияния в лёгкие, отёк лёгких, ретинопатия недоношенных, почечная недостаточность, ДВС-синдром, незаращение артериального протока и овального окна, ВЖК.

Диагностика

Диагноз СДР считают подтверждённым при сочетании трёх основных групп критериев.

•         Клинические признаки дыхательных расстройств.

•         Рентгенологические изменения. У детей с рассеянными ателектазами выявляют мелкие участки затемнения в прикорневых зонах. Для отёчно-геморрагического синдрома характерны уменьшение размеров лёгочных полей, нечёткий, «размытый» лёгочный рисунок вплоть до «белого» лёгкого. При БГМ наблюдают «воздушную бронхограмму», ретикулярно-надозную сетку.

•         Тесты, выявляющие незрелость лёгочной ткани.

Отсутствие сурфактанта в биологических жидкостях, полученных из лёгких: амниотической жидкости, аспирате содержимого желудка при рождении, назофарингеальной и трахеальной жидкостях. «Пенный тест» («тест встряхивания») также применяется для оценки зрелости лёгких. При добавлении спирта (этанола) к анализируемой жидкости и последующем встряхивании на её поверхности в присутствии сурфактанта образуются пузырьки или пена.  Показатели зрелости сурфактанта.

—   Соотношение лецитин/сфингомиелин — наиболее информативный показатель зрелости сурфактанта. СДР развивается в 50% случаев при величине этого соотношения менее 2, если менее 1 — в 75%.

—   Уровень фосфатидилглицерола.

При СДР для выявления апноэ и брадикардии у новорождённых обязательно непрерывно контролировать частоту сердечных сокращений и дыхание. Необходимо определить газовый состав крови из периферических артерий. Парциальное давление кислорода в артериальной крови рекомендуют поддерживать в пределах 50—80 мм рт.ст., углекислого газа — 45—55 мм рт.ст., насыщение артериальной крови кислородом — 88—95%, величина рН должна быть не ниже 7,25. Применение транскутанных мониторов для определения р02 и рС02 и пульсоксиметров позволяет непрерывно отслеживать показатели оксигенации и вентиляции.

На высоте тяжести СДР в динамике назначают клинический анализ крови (гемоглобин, гематокрит), посев крови и содержимого из трахеи, коагулограмму (по показаниям), ЭКГ. Определяют уровни мочевины, калия, натрия, кальция, магния, общего белка, альбуминов в сыворотке крови.

Дифференциальная диагностика

Для агенезии хоан типичны обильные слизистые выделения из носа, при этом не удаётся провести катетер или зонд в носоглотку.

Трахеопищеводный свищ клинически проявляется попёрхива- нием, цианозом, кашлем, хрипами в лёгких во время кормления. Диагноз подтверждают при контрастном исследовании пищевода и бронхоскопии.

Для диафрагмальной грыжи при рождении характерны малый ладьевидный живот, втянутая передняя брюшная стенка. Выявляют также асинхронные движения правой и левой половин грудной клетки и смещение верхушечного толчка сердца (чаще вправо, левосторонняя диафрагмальная грыжа встречается в 5—10 раз чаще, чем правосторонняя), укорочение перкуторного звука и отсутствие дыхательных шумов в нижнем отделе лёгкого. При рентгенографии в грудной клетке обнаруживают кишечник, печень и др.

У детей с родовой травмой головного и спинного мозга наряду с расстройствами дыхания отмечают и признаки поражения ЦНС. В диагностике помогают нейросонография, люмбальная пункция и т.д.

При врождённых пороках сердца синего типа кожа новорождённых сохраняет цианотичный оттенок даже при ингаляции 100% кислородом. Для уточнения диагноза используют данные клинического осмотра, аускультации, рентгенографии грудной клетки, ЭКГ, ЭхоКГ.

Массивная аспирация характерна для переношенных и доношенных детей. Новорождённый рождается с низкой оценкой по шкале Апгар. Часто СДР выявляют с рождения. При интубации трахеи можно получить околоплодные воды (ОПВ). При рентгенографии грудной клетки выявляют уплощение диафрагмы, смещение органов средостения в поражённую сторону, грубые, с неровными контурами затемнения или полисегментарные ателектазы.

Для пневмонии, вызванной стрептококками группы В и другими анаэробами, характерны симптомы инфекционного токсикоза. Дифференцировать заболевания помогают клинический анализ крови, рентгенография грудной клетки, результаты бактериологических исследований.

Похожие записи:

1. Лечение и профилактика синдрома дыхательных расстройств у новорожденных
2. Синдром дыхательных расстройств (Болезнь гиалиновых мембран, РДС)
3. Заболевания новорождённых, сопровождаемые нарушениями гемостаза. Геморрагический синдром
4. Спонтанное дыхание с постоянным положительным давлением в дыхательных путях (ППД, СРАР)
5. Сепсис новорождённых. Клиническая картина и диагностика сепсиса у новорожденных
6. СИНДРОМ ВИСКОТТА-ОЛДРИЧА
7. Клинические проявления обструкции верхних дыхательных путей