Недостаточность клапана легочной артерии
Недостаточность клапана легочной артерии (НКЛА) – это неспособность клапана легочной артерии полностью закрывать легочное отверстие в момент диастолы правого желудочка.
Недостаточность клапана легочной артерии
При первичной (органической) НКЛА порок развивается вследствие повреждения створок клапана, при вторичной (относительной) НКЛА – из-за дилатации корня легочной артерии и клапанного кольца.
Эпидемиология. Первичная (органическая) НКЛА наблюдается крайне редко. Вторичная (относительная) НКЛА встречается значительно чаще – практически у каждого больного с тяжелой легочной гипертонией.
Этиология. К причинам первичной НКЛА относят:
- инфекционный эндокардит (наблюдается обычно у инъекционных наркоманов);
- ревматизм (как правило, имеется поражение других клапанов);
- карциноидный синдром;
- сифилис;
- генетический фактор (редко).
Вторичная НКЛА обычно развивается у больных с тяжелой легочной гипертонией. Более редкие причины вторичной НКЛА – синдром Марфана и идиопатическая дилатация легочной артерии.
Патофизиология. При НКЛА во время диастолы часть ударного объема крови возвращается из легочной артерии в правый желудочек, что вызывает его объемную перегрузку (увеличенную преднагрузку), гипертрофию, дилатацию, а в последующем и недостаточность. Так как в норме давление в легочной артерии низкое (САД » 20 мм рт.ст., ДАД = 9 мм рт. ст.), то при изолированной первичной НКЛА правый желудочек способен длительно сохранять компенсацию. Если же НКЛА развивается на фоне легочной гипертонии, то правый желудочек испытывает перегрузку не только объемом, но и давлением (возрастает постнагрузка), что увеличивает темп его гипертрофии, дилатации и недостаточности.
При острой НКЛА правый желудочек не в состоянии быстро адаптироваться к внезапному повышению преднагрузки (перегрузке объемом), что может вызвать его острую дисфункцию.
Патологическая анатомия. При первичной НКЛА на аутопсии находят патологические изменения створок клапана (сморщивание, фиброз, кальциноз) при ревматизме, карциноидном синдроме, сифилисе; или разрушение, перфорацию, отрывы – при инфекционном эндокардите. При вторичной НКЛА выявляют дилатацию корня легочной артерии и клапанного кольца. Во всех случаях гемодинамически значимой НКЛА отмечается гипертрофия и дилатация правых отделов сердца.
Классификация. Кроме первичной и вторичной, выделяют хроническую и острую НКЛА. По величине фракции регургитации (определяется в процентах эхокардиографически) НКЛА может быть легкой (если фракция регургитации <20%), умеренной (20-40%) и тяжелой (>40-60%). Тяжелая НКЛА, в свою очередь, делится на компенсированную и декомпенсированную.
Следует подчеркнуть, что общепринятой классификации этого порока нет.
Клиника. Основной клинический признак НКЛА – диастолический (точнее протодиастолический) шум (шум Грэхэма-Стила), обусловленный регургитирующим из легочной артерии в правый желудочек потоком крови. Шум носит дующий убывающий характер, его длительность зависит от темпа выравнивания диастолического давления в легочной артерии и правом желудочке. Эпицентр шума – 2-4-е межреберья у левого края грудины. При первичной НКЛА второй тон над легочной артерией ослаблен (или отсутствует), при вторичной НКЛА, вызванной легочной гипертонией, второй тон обычно усилен. Хроническое течение НКЛА всегда сопровождается гипертрофией правых отделов сердца – при этом отмечается усиленный правожелудочковый толчок, смещение вправо правой границы сердца. Декомпенсированный порок проявляется картиной правожелудочковой недостаточности, причем её тяжесть напрямую зависит от величины легочной гипертонии.
Остро возникшая НКЛА (обычно это удел инъекционных наркоманов с инфекционным эндокардитом) всегда приводит к острой правожелудочковой недостаточности. В подобных случаях, как было уже упомянуто, миокард правого желудочка (вероятно, и эндокард) не успевает быстро адаптироваться к внезапно возникшей объемной перегрузке (резкому увеличению преднагрузки).
Дополнительные методы исследования.
Лабораторные данные. Как и при других пороках сердца, они неспецифичны и используются для выявления причины поражения клапана.
Электрокардиография. Признаки гипертрофии правого желудочка (и предсердия) – наиболее характерные ЭКГ проявления НКЛА. Особенно выраженная картина гипертрофии правых отделов сердца возникает у больных вторичной НКЛА, возникающей на фоне тяжелой легочной гипертонии.
Рентгенография. Выбухание проксимального отдела легочной артерии, увеличение правых отделов сердца, усиление легочного рисунка – наиболее частые рентгенологические симптомы при НКЛА, причем, как правило, они выявляются при наличии у больных тяжелой легочной гипертонии.
Эхокардиография. Классическими признаками НКЛА являются:
- дилатация корня легочной артерии;
- дилатация правого желудочка;
- выбухание межжелудочковой перегородки (симптом объемной перегрузки правого желудочка);
- изменение структуры створок клапана.
Допплерографически определяются наличие и выраженность клапанной регургитации. Этот метод позволяет измерять давление в легочной артерии. Более четкая картина изменений клапана легочной артерии определяется при чреспищеводной ЭхоКГ.
Другие методы. Катетеризация полостей сердца при НКЛА используется в основном для уточнения наличия и степени выраженности легочной гипертонии.
Диагноз. Наличия шума Грэхэма-Стила, гипертрофии правого желудочка, симптомов легочной гипертонии, правожелудочковой недостаточности, характерных ЭхоКГ-признаков в большинстве случаев достаточно для обоснования диагноза НКЛА.
Дифференциальный диагноз. Диастолический шум НКЛА иногда принимают за шум, обусловленный аортальной недостаточностью или стенозами атриовентрикулярного клапана.
Лечение. Лечебные мероприятия при первичной НКЛА прежде всего направляются на борьбу с этиологическим фактором порока (инфекционный эндокардит, ревматизм, карциноидный синдром). Снижение давления в легочной артерии – основная задача при лечении больных, имеющих вторичную НКЛА, обусловленную легочной гипертонией. При тяжелой, декомпенсированной НКЛА с осторожностью используют диуретики и периферические вазодилататоры.
Органическое поражение клапана легочной артерии, связанное с инфекционным эндокардитом, рефрактерным к антибиотикотерапии, – основное показание к хирургическому лечению. Так как механические клапаны весьма тромбогенны, при необходимости замены клапана легочной артерии предпочтение отдается биологическим протезам.
Течение и прогноз. При первичной изолированной НКЛА течение и прогноз, как правило, благоприятны. Тяжесть легочной гипертонии и функциональное состояние правого желудочка определяют течение и прогноз при вторичной НКЛА.
Экспертиза трудоспособности. Легкая и умеренная НКЛА (особенно при отсутствии легочной гипертонии) трудоспособность больных не снижает. При тяжелой компенсированной НКЛА лица физического труда должны быть трудоустроены. Тяжелая декомпенсированная НКЛА приводит к утрате трудоспособности.
Профилактика. Наличие у больного первичной НКЛА требует проведения мероприятий по профилактике инфекционного эндокардита. Они необязательны при вторичной НКЛА.
Похожие записи: