Ювенильный папилломатоз гортани
Ювенильный папилломатоз гортани - доброкачественные опухоли, которые вызываются вирусом папилломы человека. Заражение человека может происходить при рождении от матери страдающей остроконечными кондиломами. Первые симптомы, такие как охриплость голоса, афония появляются в 2-3-летнем возрасте.
Пороки развития стенки трахеи и бронхов.
1. Наиболее частой аномалией трахеи является трахеомаляция. Кольца хрящей трахеи в норме простираются в виде арки приблизительно на 300°, сохраняя ригидность трахей во время изменений внутригрудного давления. При трахеомаляции хрящевые кольца не простираются так сильно вокруг окружности, и большая часть стенки трахеи является мембранозной. Поэтому внутригрудная часть трахеи имеет тенденцию спадаться во время выдоха. Это спадение встречается у большинства пациентов только во время форсированного выдоха или при кашле. Существует классификация трахеомаляции по Mair у Parsons.
Тип I. Первичная трахеомаляция редко встречается, сочетается иногда с атрезией пищевода и трахеопищеводным свищем. Поражение не обязательно находится в зоне свища, может распространяться на всю трахею, а иногда и бронхи.
Тип II. Встречается чаще, чем первый тип. Поражение локализуется на ограниченном участке и обусловлено компрессией снаружи, может быть врожденным (аномалия больших сосудов средостения) или приобретенным.
Тип III. Это приобретенная форма трахеомаляции описана у детей перенесших трахеостомию и продленную ИВЛ.
Грубое персистирующее свистящее дыхание является одним из ведущих симптомов у пациентов с трахеомаляцией. Трахеомаляция, локализованная в шейной части трахеи, может приводить к инспираторной обструкции. Трахеомаляция почти неизменно присутствует у детей, которые имеют атрезию пищевода и трахеопищеводные свищи. Трахеомаляция должна дифференцироваться от сдавления трахеи извне. У некоторых пациентов локализованная трахеомаляция может развиваться после того, как трахея освобождается от компрессии объемным образованием или аномальным кровеносным сосудом. Вирусные инфекции могут усиливать обструкцию дыхательных путей при трахеомаляции. Терапии обычно не требуется, но некоторые пациенты могут нуждаться в долговременной трахеостомии и вспомогательном дыхании.
Стенозы трахеи и бронхов. Врожденные стенозы трахеи и бронхов – исключительно редкая патология. Первое описание стеноза трахеи у новорожденного привел Fleischman в 1820 году. Причиной врожденного первичного стеноза является порок развития трахеальной или бронхиальной стенки, а вторичного – сдавление извне аномальными сосудами грудной полости (чаще двойной дугой аорты, петлей легочной артерии), бронхогенной кистой, врожденной кистой шеи, зобной железой.
Wolman (1941) предложил различать два основных типа врожденного стеноза трахеи. Первый тип – это сегментарный стеноз. Длина сужения участка от 1 до 5 см. Диаметр просвета в резко выраженных случаях не превышает 0,2 см.
Сегментарный стеноз трахеи составляет более половины описанных наблюдений. Второй тип – воронкообразный стеноз трахеи. Он характеризуется постепенным коническим сужением трахеи, а иногда одного или обоих главных бронхов. Существует еще классификация no Cantrell у Guild, которая была предложена в 1964 году на основании 24 случаев врожденного истинного стеноза трахеи, в которой выделяются три морфологических варианта порока:
Тип I. Общая гипоплазия, при которой трахея сужена на всем протяжении.
Тип II. Воронкообразный стеноз – характеризуется тем, что сразу ниже перстневидного хряща трахея прогрессивно сужается до бифуркации.
Тип III. Сегментарный стеноз, или так называемый стеноз в виде песочных часов, наиболее часто встречающийся вид порока. Сужение может локализоваться на любом участке трахеи, поражая одно или несколько колец.
Этиология и патогенез врожденного стеноза трахеи пока не изучены. Известно лишь, что формирование стеноза происходит рано. Основными клиническими проявлениями врожденного стеноза трахеи и бронхов являются одышка и стридорозное дыхание, которые появляются или непосредственно после рождения, или значительно позже при дополнительном, иногда минимальном сужении просвета за счет отека слизистой оболочки трахеи, сдавления извне, либо других причин.
Для уточнения диагноза производят компьютерную томографию, трахеобронхоскопию и по показаниям аортографию.
Похожие записи: