Поражения лёгких при диффузных болезнях соединительной ткани
Более чем у половины больных диффузными болезнями соединительной ткани имеются поражения легких. Поражение легких может часто протекать бессимптомно. Общие симптомы поражения легких для этих заболеваний – развитие васкулита и поражение интерстициальной ткани.
Системная красная волчанка характеризуется утолщением базальных мембран капилляров, образованием «проволочных петель», развитием капилляритов и артериолитов, фибриноидным некрозом межальвеолярных перегородок. Все это приводит к редукции капиллярного русла. Часто встречается сухой или серозный полисерозит. При ювенильном ревматоидном артрите изменения схожи с таковыми при СКВ. Васкулит легочных и бронхиальных артерий с отеком, тромбозом и кровоизлияниями характерен для узелкового периартериита. При системной склеродермии прогрессирующий фиброз межальвеолярных перегородок сопровождается альвеолярно-калиллярным блоком, диффузным фиброзом. Фиброз и поражение дыхательных мышц гортани, приводящие к аспирации, характерны для дерматомиозита. При ревматическом процессе возникают фибриноидный некроз сосудов, тромбоз, интерстициальные изменения, некроз альвеол и бронхов.
Клиническая картина поражения легких при диффузных болезнях соединительной ткани
Васкулит проявляется приступами обструкции, симптомами пневмонии. Пневмония носит бактериальный характер, при дерматомиозите – аспирационный, часто в процесс вовлекается плевра. Характерна одышка, цианоз, крепитирующие влажные хрипы. Рентгенологически определяется понижение прозрачности, небольшие очаговые тени с нечеткими контурами, типична быстрая обратная динамика под влиянием стероидов. Пневмонии при затяжном течении лобарные, часто развитие фиброзных изменений. Гранулематоз Вегенера
При этом коллагенозе, в отличие от других, изолированно поражаются органы дыхания.
Гранулематоз Вегенера – злокачественное заболевание. Заболевание встречается достаточно редко. Этиология остается неизвестной. Имеются сведения о возникновении некротизирующего васкулита после приема сульфаниламидов, антибиотиков, противотуберкулёзных препаратов, длительного применения наркотиков и введения противостолбнячной сыворотки. В последнее время имеется сведения о роли вирусов гепатитов (В и С), герпесвирусов в развитии васкулитов, в том числе и при гранулематозе Вегенера. Генерализация болезни проявляется неспецифическими симптомами: высокой лихорадкой, ознобом, резкой слабостью, потерей массы тела.
Поражение глаз при гранулематозе Вегенера первоначально проявляются «красными глазами», затем поражается увеальный тракт, слезный мешочек. Необходимо проведение офтальмобиопсии, так как увеличение в размерах глазного яблока, птоз, нарушение подвижности глазного яблока может наблюдаться и при саркоидозе, опухолях, лимфомах. Поражение органа слуха возникает в сочетании с ринитом, синуситом в виде язвенно-некротических изменений в слизистой носа, полости рта, глотки.
Поражения трахеи и бронхов проявляются развитием бронхиальной обструкции, могут имитировать опухоли, лимфомы, у больных может развиться подгло-точный стеноз гортани, что обусловлено возникновением гранулем в подгло-точной области.
В легких обнаруживается множественные инфильтраты с явлениями распада. Поражается также легочный интерстиций в виде геморрагического альвеолита, проявляется кровохарканьем. Легочные геморрагии при гранулематозе Вегенера появляются в развернутую стадию болезни и у части больных являются причиной нарастающей дыхательной недостаточности. Другими проявлениями являются плевральные реакции и лимфаденопатия.
Поражение кожи проявляется пурпурой, подкожными узелками, папулами, пузырьками, обширными язвенно-некротическими поражениями, что говорит о генерализации васкулита. У части больных кожные проявления сопровождаются симптомом Рейно.
Диагностика заболевания. Достоверно подтвердить диагноз помогает биопсия слизистой легкого, носовой полости. При гистологическом исследовании обнаруживаются полиморфно-клеточные гранулемы, васкулиты, очаги некроза. Некротические гранулемы содержат нейтрофильные лейкоциты, лимфоциты, плазматические клетки, макрофаги, гигантские многоядерные гистиоциты, эозинофилы. В стенках сосудов обнаруживается фибриноидный некроз и тромбоз, полиморфно-клеточная инфильтрация.
При появлении КТВР появились возможности более точно визуализировать изменения при гранулематозе Вегенера. Инфильтраты с явлениями распада в легких имеют размытые границы; толстостенные каверны обычно не содержат жидкости. Появление симптома «матового стекла» свидетельствует о вовлечении легочного интерстиция.
Прогноз при этом заболевании серьезный, при генерализованной форме смерть больных в течение 5 лет. Лечение направлено на поддержание ремиссии болезни, достижение стойкой иммуносупрессии. Используется преднизолон и циклофосфан, лечение проводится длительно до развития иммуносупрессивного эффекта.
Похожие записи: