Идиопатический лёгочный гемосидероз

Заболевание характеризуется накоплением гемосидерофагов с последующим развитием фиброза с легочной гипертензией и развитием легочного сердца. Появляется кашель со рвотой или ржавой мокротой, дыхательная недостаточность, фебрильная температура, нарастает анемия (гемоглобин 20-30).

В легких отмечаются участки укорочения легочного звука, выслушиваются диффузные мелкопузырчатые хрипы. Отмечается тахикардия, глухость тонов, увеличение печени и селезенки. Острый криз длится несколько дней, затем наступает ремиссия заболевания. При подострой форме ярких обострений нет.

В крови – ретикулоцитоз, нормобластоз, микросфероцитоз, повышение СОЭ при нормальной осмотической резистентности эритроцитов и обычно отрицательном прямом тесте Кумбса.

Диагностика не вызывает сложностей при типичной картине криза и обнаружении сидерофагов. Критерием диагностики является обнаружение в бронхоальвеолярной жидкости более 20% сидерофагов или индекс железа выше 50 (в норме индекс менее 25). Кризы, анемия и картина «бабочки» являются надежными критериями диагностики. В сомнительных случаях показана биопсия легкого.

Лечение: при кризах глюкокортикостероиды (1,5-3 мг/кг). При наступлении ремиссии назначают поддерживающую терапию иммунодепрессантами -циклофосфамид или азатиоприн. После массивных кровотечений для выведения избытка железа назначается десфероксамин.

Синдром Гудпасчера.

Редкое заболевание, характеризующееся тяжелым поражением легких, проявляющееся легочными кровотечениями, и почек в виде прогрессирующего гломерулонефрита. При этом заболевания вырабатываются цитотоксические антител к базальной мембране альвеол и почечных клубочков, что клинически проявляется одновременным их поражением.

Эпидемиология, этиология. Болеют чаще подростки. Заболеванию может предшествовать острое респираторное заболевание. Индуцировать развитие синдрома Гудпасчера, наряду с вирусами, может грибковая инфекция; у ВИЧ-инфицированных детей таким фактором может быть пневмоцистная инфекция. Отмечается и лекарственный генез синдрома Гудпасчера. В литературе описаны случаи течения синдрома Гудпасчера при приеме Д-пеницилламина. Также синдром Гудпасчера возможен у лиц, курящих кокаин (крэк).

Развитие синдрома Гудпасчера связывают с выработкой специфических антител к базальной мембране альвеол и мембране клубочка. Анти-БМК – антитела высокоспецифичны к а-3-цепи коллагена 4-го типа. Антитела откладываются на базальной мембране клубочков и альвеол, вызывая развитие иммунного воспаления с участием СД4 лимфоцитов. В почках характерно образование полулуний, в легких отмечается инфильтрация интерстиция, разрывы базальной мембраны. Гломерулярные и легочные инфильтраты представлены СД8 Т-лимфоцитами и макрофагами.

Клиническая картина. Синдром Гудпасчера может дебютировать быстро прогрессирующим гломерулонефритом и легочным кровотечением, что нередко требует госпитализации в отделение интенсивной терапию.

Летальные случаи при синдроме Гудпасчера обусловлены альвеолярными кровотечениями, кровоизлияниями в интерстиций. Признаками начавшегося легочного кровотечения является кашель и кровохарканье. Нарастают признаки дыхательной недостаточности. При аускультации сначала выслушивается крепитация, сначала в базальных отделах, затем надо всей поверхностью легких, потом мелкопузырчатые влажные хрипы. При синдроме Гудпасчера возможно также развитие интерстициальной пневмонии и интерстициального фиброза, что и определяет тяжесть дыхательной недостаточности.

Одновременно развивается прогрессирующий гломерулонефрит, который проявляется неуклонным нарастанием азотемии. Характерна гематурия, возможно течение нефротического синдрома. Артериальное давление обычно не повышается, артериальная гипертензия развивается при формировании терминальной почечной недостаточности.

У больных наблюдается одышка, повышенная утомляемость, кашель, лихорадка. При осмотре больных отмечается бледность, крепитирующие, влажные мелкопузырчатые хрипы в легких, отеки. Кроме того, иногда наблюдаются незначительное повышение АД, кровоизлияния и экссудаты на сетчатке.

На рентгенограмме определяются множественные очаговые тени, обусловленные скоплением крови в альвеолах. Если легочное кровотечение продолжается, тени увеличиваются, становятся более выраженными. Через несколько суток после остановки кровотечения рентгенологическая картина нормализуется. Развивается железодефицитная анемия, генез которой постгеморрагический. Антитела к базальной мембране клубочков в сыворотке определяют с помощью РИА или твердофазного ИФА. Также проводится биопсия легких и почек.

В терапии болезни Гудпасчера описан эффект от терапии иммуносупрессорами и плазмаферезом.

Похожие записи:

1. Нефротическая форма хронического гломерулонефрита или идиопатический нефротический синдром
2. Острый респираторный дистресс-синдром (взрослого)
3. Клинические проявления ИБЛ
4. Синдром Хаммана-Рича
5. Токсический фиброзирующий альвеолит
6. Синдром дыхательных расстройств (Болезнь гиалиновых мембран, РДС)
7. Гидролетальный синдром