Как убрать с ног звездочки сосудистые звездочки на ногах.

Врожденные пороки. Дефект межжелудочковой перегородки

Posted by admin | Кардиология | Четверг 14 июня 2012 17:38

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — это отверстие (отверстия) в межжелудочковой перегородке, создающее сообщение между обоими желудочками сердца.

Дефект межжелудочковой перегородки

Эпидемиология. Несмотря на то, что ДМЖП считается наиболее частой врожденной аномалией сердца, у взрослых он встречается относительно редко. Порок, как правило, выявляется и устраняется в детском возрасте, а примерно у 30 — 40% больных дефект спонтанно закрывается (обычно в возрасте до 8 — 10 лет). Частота ДМЖП среди мужчин и женщин примерно одинакова.

Этиология. ДМЖП — это врожденный порок сердца. В его развитии играют роль ряд факторов, в частности наследственность, хромосомные аномалии, тератогенное действие алкоголя и т.д.

Патофизиология. Так как в норме систолическое давление в полости левого желудочка и аорте значительно выше, чем в полости правого желудочка, то при ДМЖП часть левожелудочкового объема крови вместо аорты переходит в правый желудочек. Это увеличивает легочной и уменьшает системный кровоток, вызывает перегрузку и гипертрофию правого желудочка, левых отделов сердца и легочную гипертонию. В тяжелых случаях порока, по мере нарастания легочной гипертонии и необратимых склеротических изменений сосудов малого круга, давление в правом желудочке начинает превышать давление в левом желудочке и аорте, что изменяет направление сброса крови через дефект (справа налево) и ухудшает оксигенацию крови (сочетание ДМЖП с легочной гипертензией и шунтированием через дефект справа налево называют синдромом Эйзенменгера).

Патологическая анатомия. Обычно (примерно в 75% случаев) дефект расположен в мембранозной части межжелудочковой перегородки, реже — в мышечной (10%) или надгребневом отделе выносящего тракта правого желудочка (5%). Мышечные дефекты часто бывают множественными, а над-гребневые нередко сопровождаются пролабированием аортального клапана. Примерно в 10% случаев дефект, расположенный в задней части межжелудочковой перегородки, сочетается с дефектами атриовентрикулярной и межпредсердной перегородок, и пороками развития атриовентрикулярных клапанов, образуя так называемый атриовентрикулярный канал. Степень гипертрофии и дилатации отделов сердца, а также склеротических изменений в легочных сосудах напрямую зависит от выраженности ДМЖП. Нередкой патологоанатомической находкой при ДМЖП являются признаки инфекционного эндокардита, частого спутника такого порока.

Классификация. Несмотря на то, что общепринятой классификации ДМЖП нет, в зависимости от локализации отверстия выделяют следующие типы ДМЖП:

—              мембранозный;

—              мышечный;

—              надгребневый.

Отдельным типом порока считается ДМЖП атриовентрикулярного канала.

По величине дефекта порок может быть небольшим (0,5 2 2 2 2 2 2 см /м ), средним (0,5-1,0 см /м ) и большим (> 1 см /м ).

В кардиохирургических клиниках тяжесть порока оценивают по данным катетеризации сердца. При этом учитывается показатель величины сброса — QP/QS (отношение легочного кровотока к системному).

Клиника. Клинические проявления ДМЖП зависят от ряда факторов — величины дефекта, объема и направления сброса крови, легочного сосудистого сопротивления. При небольших дефектах единственным признаком порока может быть грубый систолический шум с эпицентром в 3-4-м межреберье слева у грудины. Шум носит голосистолический характер, часто сопровождается систолическим дрожанием грудной стенки. При больших ДМЖП наблюдаются признаки гипертонии и застоя в малом круге кровообращения (одышка разной степени выраженности, усиление легочного компонента 2-го тона), гиперфункции и гипертрофии левых отделов сердца (усиление и смещение влево верхушечного толчка, расширение границ сердца). При этом дети отстают в физическом развитии, часто болеют респираторными инфекциями. В тяжелых, далекозашедших случаях порока, когда возникают необратимые склеротические изменения в легочных сосудах, выраженная гипертрофия правого желудочка и реверсия шунта со сбросом крови справа налево (синдром Эйзенменгера), резко нарушается оксигенация крови, появляется и прогрессирует цианоз, усугубляются гемодинамические нарушения.

Дополнительные методы исследования.

Лабораторные данные. Вследствие недостаточной оксигенации тканей у больных ДМЖП с развитием синдрома Эйзенменгера появляется вторичный эритроцитоз.

Электрокардиография. При небольших ДМЖП ЭКГ существенно не меняется. ЭКГ-изменения у больных с большими дефектами носят динамический характер: на первых этапах болезни отмечается гипертрофия левых отделов сердца (в основном левого желудочка), а при развитии выраженной легочной гипертонии, склеротических изменений сосудов малого круга и реверсии сброса крови справа налево — гипертрофия правых отделов (преимущественно правого желудочка).

Рентгенография. Небольшие дефекты МЖП рентгенологически не проявляются. При больших дефектах увеличены левые и правые отделы сердца, отмечается артериальная гиперво-лемия малого круга (усиление легочного сосудистого рисунка, увеличение и усиление пульсации легочной артерии).

Эхокардиография. При двухмерной ЭхоКГ можно определить не только наличие ДМЖП, но и его локализацию и размер. С помощью допплер-ЭхоКГ оценивают величину и направление сброса крови через дефект, давление в полостях сердца и легочной артерии. Цветное картирование ЭхоКГ дает возможность выявления множественных и небольших ДМЖП.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ

Фонокардиография. В 3 — 5-м межреберье слева у грудины фонокардиографически регистрируется лентовидный голосистолический (пансистолический) шум. Второй тон над легочной артерией усилен и расщеплен.

Другие методы. В специализированных кардиохирургических клиниках для подтверждения диагноза и определения лечебной тактики используются радионуклидное исследование, катетеризация сердца с измерением давления и насыщения кислородом крови в его полостях, легочной артерии и аорте, коронарокардиографией и вентрикулографией.

Диагноз. Клинические данные (характерный систолический шум слева у грудины в 3 — 4-м межреберье) в сочетании с данными ЭхоКГ (двухмерной, допплеровской, особенно с цветным картированием) вполне достаточны для подтверждения диагноза ДМЖП.

Дифференциальный диагноз. ДМЖП дифференцируют с рядом врожденных и приобретенных пороков сердца, сопровождающихся систолическим шумом, — дефект межпредсердной перегородки, коарктация аорты, стеноз аортального или легочного клапана, недостаточность митрального или трикуспидального клапана. Определенные трудности возникают в дифференциальной диагностике этого порока и обструктивной гипертрофической кардиомиопатии.

Лечение. При небольших ДМЖП, не нарушающих гемодинамику, возможна тактика невмешательства. При среднетя-желых и тяжелых пороках для уменьшения застоя в легких используют периферические вазодилататоры (гидралазин, нитро-пруссид натрия), уменьшающие общее периферическое сопротивление и сброс крови слева направо. Симптомы правожелудочковой недостаточности считаются показанием к назначению диуретиков.

Хирургическое лечение порока обычно осуществляют у детей (в возрасте 1-2 лет при наличии у них сердечной недостаточности и легочной гипертонии, в дошкольном возрасте — у всех, если дефект спонтанно не исчезает). Взрослых оперируют реже — в тех случаях, когда соотношение легочного к системному кровотоку превышает 1,5:1.

Противопоказанием к операции считается у больного ДМЖП появление симптомокомплекса Эйзенменгера.

Течение и прогноз. Небольшие ДМЖП на продолжительность жизни существенно не влияют, но увеличивают риск инфекционного эндокардита. Большинство больных с тяжелым ДМЖП умирают в детском или подростковом возрасте. При развитии синдрома Эйзенменгера материнская смертность во время беременности или родов превышает 50-60%. Летальность во время хирургической коррекции порока достигает 3-5%.

Следует помнить, что мембранозные и мышечные ДМЖП могут спонтанно закрываться, тогда как надгребневые и дефекты атриовентрикулярного канала самопроизвольно не исчезают.

Экспертиза трудоспособности. Трудоспособность больных с ДМЖП определяется величиной дефекта, выраженностью легочной гипертонии и сердечной недостаточности.

Профилактика. К мерам по первичной профилактике порока следует отнести устранение тератогенных факторов (к примеру, алкоголя) во время беременности. Вторичная профилактика предусматривает мероприятия по предупреждению инфекционного эндокардита.

Нет комментариев »

No comments yet.

RSS feed for comments on this post. TrackBack URI

Leave a comment