Пролапс митрального клапана

Posted by admin | Кардиология | Вторник 24 апреля 2012 16:14

Пролапс митрального клапана (ПМК) — это патологическое состояние, которое характеризуется пролабированием (прогибанием) створок (створки) митрального клапана в полость левого предсердия во время желудочковой систолы.

Пролапс митрального клапана

ПМК впервые был описан в 1963 г. J.Barlow и W.Pocock.

Эпидемиология. ПМК относится к весьма распространенным заболеваниям — его частота в общей популяции колеблется в пределах от 6 до 15%. У женщин ПМК встречается примерно в два раза чаще. Наиболее поражаемый возраст — 20 — 40 лет.

Этиология. Несмотря на то, что точные причины развития ПМК до настоящего времени неизвестны, тем не менее предполагается связь заболевания с воспалительными (ревматизм, миокардит), дистрофическими и дегенеративными (миксоматозная дегенерация, травма) процессами, системной патологией соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса-Данлоса), ИБС. Вероятно, определенную роль в генезе ПМК играют наследственные и некоторые другие факторы. В частности, многие исследователи среди возможных причин развития ПМК называют дефицит ионов магния.

Патофизиология. Пролабирование створок митрального клапана, сопровождающееся регургитацией, может приводить к гемодинамическим нарушениям, характерным для острой или хронической митральной недостаточности. Чрезмерное перерастяжение хордальных нитей и папиллярных мышц при ПМК, вероятно, бывает причиной различных нарушений сердечного ритма. Возникающая при этом микротравматизация клапанных структур может способствовать тромбоэмболическим процессам и присоединению бактериального эндокардита.

Вместе с тем следует подчеркнуть, что в большинстве случаев ПМК не сопровождается серьезными патофизиологическими сдвигами.

Патологическая анатомия. При ПМК нередко находят признаки миксоматозной дегенерации створок и хорд, перерастяжение и разрывы клапанных структур (хорд, папиллярных мышц), дилатацию митрального кольца. Выраженная митральная регургитация способствует гипертрофии и дилатации левых отделов сердца. Нередко на аутопсии при ПМК находят признаки инфекционного эндокардита и тромботические массы в левых отделах сердца, особенно в левом предсердии, гистологические исследования миокарда могут выявить фиброз и гипертрофию миофибрилл, а электронно-микроскопические -дегенеративные изменения митохондрий. Тем не менее во многих случаях патологоанатомы не находят каких-либо изменений у лиц, которым при жизни выставлялся диагноз ПМК.

Классификация. Общепринятой классификации ПМК нет. Большинство кардиологов выделяют первичный (идиопатический) и вторичный (обусловленный каким-либо патологическим процессом) ПМК. По течению заболевание может быть острым и хроническим. В диагнозе обычно указывают наличие и степень митральной недостаточности. При отсутствии типичных аускультативных признаков говорят о «немом» варианте заболевания (silent mitral valve prolaps).

Клиника. В большинстве случаев ПМК протекает бессимптомно и выявляется при профилактическом осмотре или случайном эхокардиографическом обследовании. Классическим признаком ПМК считается характерная аускультативная картина в области верхушки сердца -мезосистолический щелчок (момент прогибания створки/створок клапана) и поздний систолический шум (вызванный турбулентным регургитирующим током крови). К сожалению, такая аускультативная картина наблюдается не всегда — часто выслушивается лишь систолический щелчок или шум. При так называемых «немых» вариантах ПМК щелчок и шум вообще не выслушиваются, но могут выявляться только при проведении специальных провокационных тестов.

Больные с ПМК часто жалуются на сердцебиения, перебои и боли в области сердца. Одной из причин таких жалоб является более частое, чем в общей популяции, выявление у этих больных различных нарушений ритма (пароксизмы наджелудочковых и желудочковых тахиаритмий) и проводимости (синдром слабости синусового узла и преждевременного возбуждения желудочков). Пароксизмы желудочковых нарушений сердечного ритма на фоне удлиненного интервала Q — T могут приводить к синкопальным приступам и даже к внезапной смерти.

Болевые ощущения при ПМК обычно носят характер кардиалгий или типичной стенокардии с соответствующими электрокардиографическими изменениями. Причиной такой стенокардии может быть ишемия миокарда вследствие перерастяжения папиллярных мышц, коронарного спазма, гиперкатехолемии.

У больных ПМК часто наблюдаются различные неврологические нарушения — мигренеподобные головные боли, голо вокружения, вегетативные кризы, панические атаки. Кроме того, тромбоэмболии с миксоматозно измененных клапанных структур могут вызывать преходящие или стойкие нарушения мозгового кровообращения.

Частой находкой у больных ПМК является костно-суставная патология — деформация позвоночника, грудной клетки, гипермобильность суставов, что объясняют так называемой генерализованной «слабостью» соединительной ткани.

И, наконец, выраженная клапанная регургитация (особенно остро возникшая) может приводить при ПМК к развитию левожелудочковой сердечной недостаточности.

. Пролапс митрального клапана

Дополнительные методы исследования.

Лабораторные данные. Каких-либо лабораторных признаков, характерных только для ПМК, нет.

Электрокардиография. У многих больных ПМК ЭКГ бывает нормальной. Вместе с тем при этом заболевании достаточно часто выявляются преходящие или стойкие изменения конечной части желудочкового комплекса (депрессия или элевация сегмента ST, инверсия зубца Т в III и aVF отведениях, удлинение интервала Q — T), различные нарушения ритма и проводимости.

Выраженная митральная регургитация обычно сопровождается появлением гипертрофии (перегрузки) левых отделов сердца.

Рентгенография. В большинстве случаев при ПМК рентгенологических изменений сердца не находят. Однако при выраженной митральной регургитации у таких больных могут выявляться увеличенные левый желудочек и предсердие, а также признаки гипертензии (застоя) в малом круге кровообращения. Достаточно часто у данной категории больных обнаруживают аномалии позвоночника (сколиоз, синдром «прямой спины») и воронкообразную деформацию грудной клетки.

Эхокардиография. Так как чувствительность и специфичность ЭхоКГ при ПМК достигает 87-100%, это ставит ее на первое место среди других методов диагностики данного заболевания. Двухмерный режим сканирования (В-режим) в подобных случаях считается точнее, чем одномерный (М-режим). Чаще (в 45-80% случаев) выявляется пролабирование передней створки клапана, реже (примерно в 25%) — задней. Пролапс обеих створок находят у каждого третьего больного. Иногда (обычно при миксоматозной дегенерации) ПМК сопровождается утолщением и деформацией створок и хорд (в таких случаях высока вероятность развития инфекционного эндокардита).

При допплеровском исследовании определяют наличие и выраженность клапанной регургитации (для ПМК более характерна поздняя систолическая митральная регургитация). Гемодинамически значимая митральная недостаточность приводит к гипертрофии и дилатации левых отделов сердца.

Фонокардиография. В типичных случаях ПМК в области верхушки сердца регистрируется мезосистолический щелчок и поздний систолический шум.

Другие методы. В редких случаях для уточнения диагноза и степени выраженности ПМК используют вентрикулографию, а также коронарографию.

Диагноз. Характерной аускультативной картины в сочетании с данными ЭхоКГ вполне достаточно для обоснования диагноза ПМК.

Дифференциальный диагноз. Систолический шум ПМК нередко принимают за проявление врожденного (например, септальный дефект) или приобретенного (аортальный стеноз, митральная недостаточность иного генеза) порока сердца. ЭКГ- данные (нарушения реполяризации) больных ПМК часто ошибочно трактуются как признак ИБС, миокардита, дистрофии миокарда или кардиомиопатии (следует помнить о возможности вторичного ПМК на фоне таких заболеваний!).

Лечение. Обычно больные с ПМК не нуждаются в медикаментозной терапии. У тревожно мнительных субъектов можно ограничиться психотерапией или назначением седативных средств (корвалол, препараты валерианы, пустырник, хомвионервин). При наличии клинических проявлений тахиаритмии, кардиалгии показан прием блокаторов p-адренергических рецепторов. Состояние таких больных улучшается при назначении препаратов, содержащих соли магния (панангин, аспаркам, магниевая соль оротовой кислоты). Терапия больных с выраженной митральной регургитацией и левожелудочковой недостаточностью обычно включает ингибиторы АПФ, р-адреноблокаторы, антагонисты альдостерона, диуретики и сердечные гликозиды. Больные ПМК с ишемическими изменениями на ЭКГ должны постоянно принимать антиагреганты (аспирин, клопидогрель), а при угрозе возникновении тромбоэмболических осложнений — антикоагулянты (варфарин).

. Пролапс митрального клапана

При остро возникшем ПМК с тяжелой митральной регургитацией (например, вследствие разрыва хорд или отрыва папиллярных мышц) используют нитропруссид натрия (внутривенно), ингибиторы АПФ, диуретики, внутри-аортальную баллонную контрпульсацию и рассматривают вопрос о срочном хирургическом вмешательстве (пластика, протезирование клапана). В ряде случаев хронического ПМК также используется хирургическое лечение (обычно у больных с выраженной митральной регургитацией, вторичным инфекционным эндокардитом).

. Пролапс митрального клапана

Течение и прогноз. В большинстве случаев для ПМК характерно доброкачественное течение и благоприятный прогноз. Течение и прогноз могут ухудшаться при наличии таких факторов, как выраженная митральная регургитация, утолщение и деформация клапанных створок, желудочковых нарушений ритма в сочетании с синдромом удлиненного Q-T. У таких больных чаще развиваются сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит, син-копальные состояния и наступает внезапная смерть.

Экспертиза трудоспособности. Большинство больных ПМК сохраняют трудоспособность. Она ограничивается при наличии у таких лиц выраженной митральной регургитации и тяжелых нарушений ритма и проводимости сердца.

Профилактика. Меры по первичной профилактике ПМК до настоящего времени не разработаны, так как нет точных сведений по его этиологии.

Согласно рекомендациям экспертов Американской ассоциации сердца (1998 г.) и Европейской ассоциации сердца (2004 г.) у больных ПМК с клапанной регургитацией и/или утолщенными створками клапана необходимо предпринимать действия, предупреждающие инфекционный эндокардит.

Нет комментариев »

No comments yet.

RSS feed for comments on this post. TrackBack URI

Leave a comment