Синдром Вильямса-Кемпбелла
Синдром Вильямса-Кемпбелла - этот порок развития определяется врожденным недоразвитием хрящевой и эластической ткани дистальных отделов бронхов от 2-3-го до 6-8 порядков ветвлений. Структурная неполноценность бронхиальной стенки ведет к гипотонической дискинезии бронхов, которые резко расширяются на вдохе и спадаются на выдохе. Нарушение функционального состояния дистальных отделов бронхиального дерева впервые описал Lemoine и Garaix (1953) под названием «гипотонические формы бронхиальной дискинезии». В I960 году Williams и Campbell описали у 5 детей генерализованные бронхоэктазы, обусловленные врожденным недоразвитием каркаса бронхов. Все бронхи, начиная от 2-3-го порядка до 5-8-го, баллонообразно расширялись при вдохе и резко сужались при выдохе.
Клиника и диагностика. Заболевание проявляется с раннего возраста в виде хронического бронхита с обструктивным компонентом. Основными симптомами являются стойкий кашель с мокротой, стридорозное дыхание, затрудненное дыхание с участием вспомогательной мускулатуры, слабый голос, одышка при незначительной физической нагрузке.
Диагностика. Обзорные рентгенограммы не дают характерных признаков заболевания. На бронхограммах выявляют распространенные однотипные веретенообразные расширения на уровне субсегментарных и более мелких генераций бронхиального дерева. Характерны ретортообразные и четкообразные расширения, «лужицы» задержки контраста в отдельных фрагментах бронхов и альвеол.
Лечение – консервативное, направленное на восстановление нарушенной бронхиальной проходимости и купирование гнойно-воспалительных осложнений, а также санаторно-курортное, с использованием общеукрепляющей, десенсибилизирующей и бронхолитической терапии.
Агенезия легкого (врожденное отсутствие) относится к наиболее редким порокам развития дыхательной системы. С эмбриологической точки зрения агенезия объясняется отсутствием первичной бронхиальной почки. При этом пороке развития отсутствуют все структурные единицы легкого: бронхи, сосуды, паренхима.
Впервые об агенезии легкого, выявленной при аутопсии, сообщил Morgagni еще в 1762 году. В России первые публикации такого рода принадлежат М. А. Лукину (1865) и М. А. Тихомирову (1894). Агенезия легкого, подтвержденная с помощью бронхографии и бронхоскопии, впервые описана Boenniger (1928). Односторонняя агенезия легкого совместима с жизнью, но часто сочетается с тяжелыми врожденными пороками других органов – сердца, сосудов, пищевода, скелета.
Клиника и диагностика. Дети с двусторонней агенезией нежизнеспособны и погибают сразу после рождения. При односторонней агенезии и отсутствии воспалительного процесса в единственном легком клинические проявления скудные. Явных признаков дыхательной недостаточности не отмечается. При осмотре выявляется асимметрия грудной клетки с уплощением и отставанием при дыхании на стороне поражения. Органы средостения смещаются в сторону порочно развитого легкого. Сердце при этом состоянии обычно повернуто вокруг вертикальной оси. Здоровое легкое расширяется, проникает на другую половину грудной клетки и образует так называемую медиастинальную грыжу. Над медиастинальной грыжей в верхних и медиальных отделах грудной клетки на стороне порочно развитого легкого прослушиваются дыхательные шумы.
При рентгенографии отмечаются следующие признаки: 1) интенсивное затемнение легочного поля на стороне агенезии; 2) тень купола диафрагмы не контурируется; 3) резкое смещение тени средостения; 4) декстрокардия при агенезии справа и ротация сердца при агенезии слева; 5) обнажение и кифосколиоз позвоночника; 6) расширение единственного легкого и медиастинальная грыжа на стороне поражения; 7) расширение корня легкого и усиление легочного рисунка единственного легкого за счет полнокровия.
При трахеобронхоскопии определяются девиация трахеи, отсутствие карины и мембранозной части в нижних отделах трахеи с замкнутыми хрящевыми кольцами. Трахея непосредственно переходит в главный бронх единственного легкого. При ангиопульмонографии отмечаются смещение тени сердца, легочного ствола и отсутствие легочной артерии на стороне поражения.
Дифференциальная диагностика проводится с ателектазом легкого, аплазией или гипоплазией, инородным телом главного бронха.
Лечение. При воспалительном процессе в единственном легком – показана массивная антибактериальная терапия. В остальных случаях – симптоматическое лечение. Хирургическое лечение не проводится.
Аплазия легкого отличается отагенезии наличием рудиментарного бронха, заканчивающегося слепо или имеющего рудименты долевых бронхов, а иногда соответствующей артерии. Порок развития встречается крайне редко. Клинические симптомы практически не отличаются от агенезии легкого. Иногда при наличии воспалительного процесса в слепо заканчивающемся бронхе наблюдается кашель со скудной слизисто-гнойной мокротой. Возможна аплазия одной или двух долей. Чаще встречается отсутствие верхней и средней долей справа. Рентгенологически отмечается смещение средостения в сторону поражения. При агенезии или аплазии легких выявляется гомогенное затемнение с пораженной стороны с отсутствием нормально аэрированного легкого. Часто отмечается диафрагмальная грыжа с противоположной стороны, лучше всего визуализируемая на боковом снимке, где легкое определяется в переднем средостении. При бронхоскопии выявляется культя соответствующего бронха. В диагностике решающее значение имеет бронхо- и ангиопульмонография. При бронхографическом исследовании обнаруживают уменьшение числа генераций бронхов и их деформацию. Хирургическое лечение, при данном пороке не требуется.
Гипоплазия легкого представляет собой недоразвитие всех структурных единиц легкого, зависящее от той стадии развития глоточно-трахеального зачатка, на которой оно закончилось. В зависимости от этого гипоплазия легкого имеет разные клинико-рентгенологические проявления.
Принято считать (И. К. Есипова), что в основе гипоплазии лежит не столько остановка, сколько извращение развития всех структур легкого, причем структуры легочной ткани, остановившись в развитии на одном из этапов эмбриогенеза, не могут абсолютно стабилизироваться. Дисгенезия тканевых структур (термин предложен Roche и Chemin в 1962) является почвой, на которой формируются различные анатомические и гистоморфологические проявления порока, зависящие от этапа эмбриогенеза и условий развития, и проявляющиеся анатомическим и функциональным недоразвитием всех элементов легкого.
При остановке развития до деления на сегментарные бронхи респираторный отдел практически не дифференцирован, и легкое имеет значительно уменьшенные размеры в виде комочка легочной ткани. При нарушении развития легкого на уровне деления сегментарных бронхов последние деформированы и заканчиваются слепо без последующих генераций. Нарушение развития легкого на уровне деления сегментарных и субсегментарных бронхов бронхографически проявляется в виде кистеобразных, слепо заканчивающихся субсегментарных бронхов. Остановка развития внутридольковых бронхов сопровождается образованием множества мелких кист (микрополикистоз).
Большинство клиницистов описывают две наиболее распространенные формы гипоплазии легких – простую и кистозную.
Похожие записи: