Анатомически легкое или его доли при простой гипоплазии уменьшены в объеме, «мясистой» консистенции, с отсутствием пигмента, без внешних признаков деления на доли и сегменты. При рассечении бронхиального дерева во всех случаях обнаруживается уменьшение числа сегментарных бронхов и их ветвлений. Узкие субсегментарные бронхи продолжаются до субплевральных отделов, где располагаются в виде спиралей и рассыпаются на мелкие стволики, образуя фигуру «кисточек».
Лёгкие имеют уникальные топографические, анатомические и метаболические характеристики. Они обеспечивают взаимосвязь между окружающей средой и организмом, являются ответственными за обеспечение кислородом всех органов и тканей.
Частота развития РДС зависит от степени недоношенности и широты использования глюкокортикоидных препаратов во время беременности для антенатальной профилактики этого состояния: у детей, родившихся ранее 30 недель гестации — 65% без пренатальной профилактики стероидами и 35% на фоне пренатальной профилактики; у детей, родившихся на сроке гестации 30-34 недели — 25% без пренатальной профилактики стероидами и 10 % на фоне полного курса пренатальной профилактики стероидами, у детей, родившихся после 34 недель гестации — около 5%. Частота развития РДС у доношенных детей — менее 1 процента.
В 1935 г. L. Hamman и A. Rich впервые описали 4 больных с быстропрогрессирующей дыхательной недостаточностью, умерших в течение 6 мес. от начала возникновения болезни. Это заболевание неизвестной этиологи и, у детей встречается редко, семейные случаи заболевания предполагают о возможной генетической составляющей. В патогенезе заболевания ведущим компонентом является фиброзирование легких, есть сообщения об отложении иммунных комплексов в капиллярах, роли органоспецифических антител. Среди вероятных инфекционных факторов, принимающих участие в патогенезе ИФА, выделяют аденовирусы, вирус Эпштейн-Барра, парагрипп 1 и 3 типов, герпесвирусы, вирусы гепатита В и С.
Туберкулез — инфекционное заболевание, вызываемое микобактериями туберкулеза (МВТ) и характеризующееся развитием специфического воспаления.
Синдром нарушенного движения ресничек — результат микроструктурного или функционального дефекта микроресничек мерцательного эпителия дыхательного тракта. Аналогичные клетки располагаются в эпендиме мозга, в фаллопиевых трубах. Жгутик сперматозоида аналогичен микроресничкам. В результате нарушенного клиренса развиваются хронические и рецидивирующие инфекции и бесплодие. Сочетание нарушенного движения ресничек с зеркальным расположением внутренних органов (50% всех случаев) известно как синдром Картагенера. Частота рождения детей с синдромом нарушенного движения ресничек -1:32000 живорождённых. Изучение многочисленных семейных случаев синдрома позволило предположить аутосомно-рецессивный тип наследования. Другие авторы склоняются к Х-сцепленному или даже аутосомно-доминантному типу наследования. Известна связь первичного синдрома нарушенного движения ресничек с гаплотипом HLA DR-7 и DQW2.
Поражение токсическими веществами чаще обусловлено их ингаляцией или попаданием на кожу с последующим системным воздействием. Контакт токсического вещества с кожей приводит к возникновению дерматита, химического ожога или аллергической реакции. При испарении с кожи некоторые токсические вещества также способны вызвать одновременное ингаляционное поражение.
Кистозная гипоплазия — один из наиболее часто (до 60-80%) встречающихся пороков развития легких, характеризуется кистозным перерождением легкого на уровне ветвлений сегментарных и субсегментарных бронхов. Многообразие клинических и анатомических проявлений служит причиной множества терминов, применяемых для обозначения этой патологии в литературе (поликистоз, кистозные бронхоэктазы, сотовое легкое, множественные кисты, кистозный фиброз, мышечный фиброз легких и т.д.). (more…)
PNE-клетки (клетки Фейертера или Кульчицкого) обычно располагаются изолированно в бронхиальном эпителии людей, млекопитающих, птиц, амфибий и рептилий. Эти клетки окрашиваются серебром и могут формировать скопления в слизистой оболочке, называемые нейроэпителиальными тельцами. PNE-клетки расположены на всём протяжении бронхиального дерева близ базальной мембраны неповреждённого эпителия. Они находятся в гортани, трахее, бронхах, бронхиолах, альвеолах, протоках перибронхиальных желёз. Их скопления найдены в бифуркации бронхов. У плодов лёгочные нейроэндокринные клетки обнаруживаются уже на восьмой неделе беременности. Они происходят из недифференцированных клеток лёгочного нейродермального эпителия. В онтогенезе они очень быстро дифференцируются в нежно гранулированные нейроэндокринные клетки. Первоначально они закладываются в гортани и верхней части трахей, затем быстро, практически одновременно с ростом лёгкого, распространяются центрифугально в периферические отделы.
Создание ППД в дыхательных путях ребенка с РДС способствует улучшению оксигенации, благодаря увеличению функциональной остаточной емкости легких за счет восстановления дыхательной способности спавшихся альвеол.