Синдром Эйзенменгера

Posted by admin | Кардиология | Понедельник 16 июля 2012 15:51

Синдром Эйзенменгера (СЭ) представляет собой терминальную стадию тяжелого шунтового порока, при которой вследствие выраженной легочной артериальной гипертонии (превышающей системное) и необратимого обструктивного поражения сосудов легких направление сброса крови меняется на обратное.

Синдром Эйзенменгера

Эпидемиология. Считается, что при любом шунтовом пороке сердца с выраженным стартовым сбросом крови слева направо (при отношении легочного кровотока к системному >1,5:1) рано или поздно развивается СЭ.

Этиология. Наиболее частыми причинами СЭ являются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток и аномалия Эбштейна.

Патофизиология. Так как давление в левых отделах сердца и аорте выше, чем в правых отделах и легочной артерии, при шунтовых пороках часть объема крови сбрасывается слева направо, что повышает давление в легочной артерии. В норме среднее давление в легочной артерии находится в пределах 14±3 мм рт.ст. О легочной артериальной гипертонии говорят в тех случаях, когда среднее давление в легочной артерии повышается до 20 мм рт.ст. (в покое) или 30 мм рт.ст. (при умеренной нагрузке). Длительная легочная артериальная гипертония приводит к гипертрофии и дисфункции правых отделов сердца (в первую очередь правого желудочка), а также структурным склеротическим изменениям мышечных артерий малого диаметра и артериол, что значительно увеличивает легочное сосудистое сопротивление, давление в легочной артерии и правых отделах сердца. С момента, когда легочное сосудистое сопротивление начинает доминировать над системным, происходит реверсия сброса крови через шунт (справа налево) в большой круг кровообращения начинает поступать кровь, лишенная кислорода, появляется ведущий клинический признак СЭ — цианоз.

Патологическая анатомия. Характерными признаками СЭ являются выраженный шунтовой порок, гипертрофия и дилатация правых отделов сердца, а также тяжелые склеротические изменения в легочной артериальной системе.

Клиника. Среди разнообразных клинических признаков СЭ на первый план всегда выходит цианоз — синюшный цвет кожи и слизистых оболочек, обусловленный недостаточным насыщением крови кислородом. Вначале реверсии шунта цианоз нерезко выражен, носит интермиттирующий характер (появляется только при физических нагрузках), в последующем, по мере прогрессирования заболевания он становится постоянным и выраженным.

Одышка, обусловленная тяжелой гипоксемией, отеки ног, асцит и гепатомегалия, вызванные правожелудочковой недостаточностью, — обычные проявления СЭ. Малый сердечный выброс, гипоксемия, тяжелые нарушения сердечного ритма становятся причиной синкопальных состояний больных с СЭ. Даже при отсутствии обструктивных изменений коронарных артерий у данных больных имеются тяжелые приступы стенокардии, связанные с резким снижением оксигенации миокарда и перенапряжением стенок миокарда правого желудочка.

Как правило, при СЭ определяются выраженный толчок, акцент второго тона над легочной артерией и «барабанные палочки». Тяжелая легочная артериальная гипертония нередко осложняется аневризмами, расслоениями легочной артерии и легочными кровотечениями.

Дополнительные методы исследования.

Лабораторные данные. Вследствие плохой оксигенации тканей при СЭ всегда развивается вторичный эритроцитоз с повышением гематокрита и гемоглобина (иногда до 200 г/л и более).

Электрокардиография. Типичные электрокардиографические признаки СЭ — выраженная гипертрофия правых отделов сердца (особенно правого желудочка). Обычно выявляется А-тип гипертрофии правого желудочка (высокий зубец R в отведении Vj с косонисходящей депрессией сегмента ST и отрицательным зубцом Т).

Рентгенография. При СЭ выявляются смещение вправо границы правого желудочка, расширение ствола и крупных ветвей легочной артерии с резким сужением («обрубленностью») сосудов малого диаметра.

Эхокардиография позволяет визуализировать причину СЭ (шунтовой порок), выраженность легочной гипертонии и степень дисфункции правого желудочка, а также направление сброса крови и его выраженность (методом контрастной ЭхоКГ или допплерографически).

Фонокардиография. Как правило, регистрируются шумы пульмональной (протодиастолический) и трикуспидальной (систолический) недостаточности, а также выраженное усиление (акцент) второго тона над легочной артерией.

Другие методы. Катетеризация сердца, оксиметрия и вентрикулография уточняют причину СЭ, степень легочной гипертонии, шунтирования и обратимые компоненты заболевания.

Диагноз. Наличие шунтового порока и признаков реверсии направления сброса крови (появление цианоза) являются основанием для диагноза СЭ.

Дифференциальный диагноз эритроцитоза, возникающий при СЭ, требует дифференциальной диагностики с рядом первичных и вторичных полицитемий. Цианоз, характерный для СЭ, необходимо дифференцировать с цианозом другого происхождения.

Лечение больных с СЭ в основном симптоматическое. Так, для уменьшения вязкости крови применяют кровопускание, поддерживая уровень гемоглобина крови ниже 200 г/л. Традиционное хирургическое лечение порока — закрытие шунта — при СЭ не только неэффективно, но еще больше увеличивает нагрузку на правый желудочек, что способствует быстрому прогрессированию правожелудочковой недостаточности. Только успешная трансплантация комплекса сердца и легких может быть единственным методом лечения таких больных.

Течение и прогноз. Прогрессирующее течение заболевания с неблагоприятным прогнозом — характерные признаки СЭ. Причины смерти таких больных — сердечная недостаточность, фатальные аритмии, мозговые катастрофы. Беременность всегда сопряжена с высоким риском смерти как матери, так и плода.

Экспертиза трудоспособности. В подавляющем числе случаев больные с СЭ утрачивают трудоспособность.

Профилактика. Своевременное хирургическое устранение шунтового порока предотвращает развитие СЭ. Необходимы также мероприятия, уменьшающие риск инфекционного эндокардита.

Нет комментариев »

No comments yet.

RSS feed for comments on this post. TrackBack URI

Leave a comment