РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Posted by admin | Кардиология | Четверг 1 декабря 2011 8:24

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) — это заболевание сердца неизвестной этиологии, при котором его желудочки теряют способность к диастолическому растяжению из-за фиброза эндокарда, субэндокарда и миокарда.

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Эпидемиология. Среди всех кардиомиопатий на долю РКМП приходится около 5%. Наиболее часто это заболевание встречается в тропических регионах земного шара. Так, среди умерших от сердечной недостаточности в странах экваториальной Африки, больные с РКМП составляют от 10% до 25% случаев.

Этиология. Большинство исследователей связывают развитие РКМП с эозинофилией. Предполагают, что основной белок дегранулированных эозинофилов обладает выраженным кардиотоксическим действием.

Помимо эозинофилии, в генезе РКМП обсуждается роль вирусной инфекции, паразитарной инвазии, дефицита витамина Е, избыточного потребления продуктов, содержащих серотонин, обструкции лимфатических путей сердца, иммунологических нарушений и некоторых других причин.

Патогенез. Под воздействием патологического фактора (факторов?) при РКМП возникает фиброз эндокарда, субэндокарда и (реже) миокарда желудочков, их стенки становятся жесткими, малоподатливыми и постепенно теряют способность к диастолическому расслаблению. Это затрудняет наполнение камер желудочков кровью, увеличивает в них конечное диастолическое давление, повышает нагрузку на предсердия, снижает сердечный выброс (несмотря на нормальную систолическую функцию сердца) и приводит к развитию застойных явлений в большом и малом кругах кровообращения вследствие диастолической сердечной недостаточности. Особенно тяжелые гемодинамические нарушения у больных РКМП возникают при присоединении митральной и трикуспидальной недостаточности (вследствие фиброза створок клапанов) и облитерации желудочков массами фиброзной ткани и тромбов.

Патологическая анатомия. Макроскопически толщина стенок желудочков нормальна или незначительно увеличена, ткань эндокарда плотная, створки клапанов, папиллярные мышцы и хорды фиброзированы, предсердия дилатированы, полости желудочков уменьшены. Как правило, в камерах сердца находят пристеночные тромбы, которые в сочетании с массами фиброзной ткани могут приводить к облитерации желудочков.

При гистологическом исследовании находят фиброз эндокарда, миокарда. В зонах миокарда с сохраненными мышечными волокнами выявляют дистрофические и некротические изменения.

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Классификация. Чаще всего выделяют две формы РКМП:

a с эозинофилией (эозинофильный фибропластический эндокардит Леффлера);

a и без эозинофилии (эндомиокардиальный фиброз)

Клиника. В клинической картине РКМП преобладают симптомы, обусловленные тяжелой застойной сердечной недостаточностью, нарушениями ритма сердца и тромбоэмболическими осложнениями, что делают ее весьма похожей на дилатационную кардиомиопатию (ДКМП). Однако в отличие от ДКМП при РКМП нет кардиомегалии.

Дополнительные методы исследования.

Лабораторные данные. В ряде случаев, в частности при эндокардите Леффлера, выявляется стойкая гиперэозинофилия.

Электрокардиография. Изменения ЭКГ при РКМП неспецифичны: выявляются различные нарушения ритма и проводимости, крупно- и мелкоочаговые изменения в миокарде (патологический зубец Q, депрессия сегмента ST и инверсия зубца Т), признаки гипертрофии предсердий, снижение вольтажа комплекса QRS

Рентгенография. Рентгенологически находят застойные явления в легких при нормальных (или незначительно увеличенных) размерах сердца.

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Эхокардиография. При ЭхоКГ выявляют утолщение эндокарда и уменьшение размеров полостей желудочков, дилатацию предсердий, тромботические образования в камерах сердца. Как правило, систолическая функция желудочков не нарушена (фракция изгнания левого желудочка обычно близка к норме), однако всегда имеет место выраженная диастолическая их дисфункция (в частности, при допплеровском исследовании трансмитральный кровоток в момент систолы предсердия либо резко снижен, либо вообще отсутствует из-за высокого диастолического давления в левом желудочке).

Другие методы. Для исключения констриктивного перикардита применяется рентгенокомпьютерная или магнитно-резонансная томография. В специализированных клиниках для уточнения диагноза РКМП используют биопсию миокарда, катетеризацию сердца с измерением давления в его полостях.

Дифференциальный диагноз. РКМП дифференцируют с заболеваниями, которые проявляются:

—              тяжелой сердечной недостаточностью (миокардиты, кардиомиопатии, пороки сердца, ИБС);

—              и диастолической дисфункцией сердца (ГКМП, сдавливающий перикардит, поражения сердца при амилоидозе, ге-мохроматозе, саркоидозе, склеродермии и карциноидном синдроме).

Лечение. Медикаментозная терапия РКМП разработана слабо. При наличии выраженной эозинофилии используют кортикостероиды или цитостатики. Для борьбы с сердечной недостаточностью осторожно назначают диуретики, антагонисты альдостерона, Р-адреноблокаторы и ингибиторы АПФ. Для профилактики тромбообразования и тромбоэмболий используют антикоагулянты или антиагреганты.

Трансплантация сердца считается единственным радикальным методом лечения при РКМП.

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Течение и прогноз. Как правило, прогноз при РКМП неблагоприятный — ежегодная летальность среди больных с симптомами сердечной недостаточности достигает 25-35%.

Экспертиза трудоспособности. Больные РКМП обычно теряют трудоспособность.

Профилактика. Некоторые исследователи считают, что устранение гиперэозинофилии, особенно у молодых лиц, может предотвратить развитие РКМП.

Нет комментариев »

No comments yet.

RSS feed for comments on this post. TrackBack URI

Leave a comment