Болезнь Гиршспрунга. Аноректальные пороки

Posted by admin | Общая и неотложная хирургия | Понедельник 2 мая 2011 14:58

Болезнь Гиршспрунга

Болезнь Гиршспрунга возникает в результате отсутствия нервных сплетений в стенке кишки, начиная от внутреннего сфинктера прямой кишки и к заканчивая различными отделами толстой кишки в проксимальном направлении. В 75% случаев болезнь ограничена ректосигмовидным отделом. В 10% случаев полностью вовлекается ободочная и толстая кишка. Частота возникновения патологии — 1 на 5000 живорождённых. Доминантный аутосомный ген, ответственный за явные случаи болезни Гиршспрунга, был обнаружен в хромосомах 10 и 13. Клетки поражённого участка содержит протоонкоген RET

Белее 80% случаев болезни Гиршспрунга в период новорождённости проявляются поздним отхождением мекония (отсутствие пассажа мекония в течение первых суток после рождения). Иногда развивается кишечная непроходимость, но в большинстве случаев отхождение мекония стимулируется пальцевым ректальным исследованием или промыванием прямой кишки солевыми растворами. Однако патологическое состояние рецидивирует в течение нескольких дней. Приблизительно у 25% младенцев первоначально болезнь может проявиться энтероколитом: профузной диареей, часто с примесью крови в кале, взщджм живота, рвотой с примесью желчи и дегидратацией. Это опасное для жизни осложнение, которое требует интенсивной терапии, осторожного промывания дистального отдела кишки и формированием проксимальной нефункционирующей стомы.

Диагноз подтверждают с помощью аспирационной биопсии прямой кишки. Как правило, выявляется отсутствие ганглионарных клеток в подслизистом слое, наличие больших нервных стволов и повышенной активности ацетилхолинзстеразы парасимпатических нервных волокон в мышечной, слизистой и собственной пластинке слизистой оболочки кишечника (рис. 12-5). Изредка диагноз может быть установлен благодаря тщательно выполненной ирригоскопии с барием и/или аноректальной манометрии. При ирригоскопии, прежде чем контраст поступит в расширенную в проксимальном отделе толстую кишку, визуализируется сокращённая прямая кишка с зоной конусообразной формы выше её.

Оптимальное лечение заключается в шунтировании (Духамель, Соав) или резекции (Свенсон, Рехбейн) аганглиозного участка кишки с восстановлением непрерывности кишечника в один, два или три лапа. Операция может быть выполнена лапароскопически, но важно во время неё провести гистопатологическое исследование. Позднее была описана трансанальная операция, при которой мобилизацию начинают от зубчатой линии прямой кишки с подслизистым расслоением и входом в брюшную полость на более высоком уровне. После этого расслоение «елуг ближе к стенке кишки, пока не будет достигнута неизмененная кишка с нормальной иннервацией. Проксимальный отдел толстой кишки низводят и анастомозируют, как при операции Соава.Болезнь<br /> Гиршспрунга

Применительно к одно- и многоэтапным операциям всё ещё обсуждаются исходы и сроки возникновения осложнений (таких как энтероколит), а также отдалённые последствия (способность удержания кала).

Аноректальные пороки

Аноректальные мальформации охватывают широкий спектр заболеваний, которые встречают 1 на 5000 новорождённых. Первостепенным моментом является точное определение уровня дефекта. Аномалия нижних отделов может быть диагностирована клинически при прохождении мекония через задний проход (рис. 12-6). Такие аномалии требуют проведения срочной локальной восстановительной операции, при этом результаты хорошие и достигается удовлетворительное удержание кала у пациентов. Однако Ринтала и соавт. показали, что такие пациенты после операции обычно лежат на животе и более склонны к запору, чем к недержанию, и что уровень нормального удержания составлял 60%, при 7% истинного недержания. Все другие аномалии (пельвиоректальные, высокие и промежуточные повреждения) требуют формирования нефункционирующей колостомы в период новорождённое, с тщательно выполненной реконструкцией аноректального мышечного комплекса после мобилизации дистального конца прямой кишки и формирования нового анального отверстия (задняя сигиттальная аноректопластика).

к


Болезнь<br /> Гиршспрунга

Мальротация

Неполное завершение нормального процесса поворота и фиксации кишечника к 12 нед внутриутробного развития приводит к потенциально смертельному состоянию — мальротации (незавершённый поворот кишечника). При этом двенадцатиперстное тошекишечный изгиб находится справа от средней линии, слепая кишка и аппендикс расположены в правой подреберной области или в эпигастральной области. В результате формируется узкое основание брыжейки средней кишки, которая перегибается и приводит к завороту кишечника.

Младенца беспокоит непостоянная рвота с примесью желчи. Это может быть единственным клиническим симптомом мальротации до развития заворота кишечника, когда у младенца быстро наступает шоковое состояние, из прямой кишки выделяется кровь, выявляется болезненность при пальпации живота. В старшем возрасте симптоматика изменяется от неустойчивой рвоты, задержки развития и анорексии до коликообразной боли в животе и развития мальабсорбции.

Обзорная рентгенограмма живота у младнцев с заворотом кишечника, как правило, показывает признаки малого количества газа в брюшной потаи (рис. 12-7). Если позволяет время, наиболее предпочтительным методом исследования является рентгенография с контрастом верхних отделов ЖКТ. В осложнённых случаях она позволит выявить аномально расположенный двенадцатиперстно-тощекишечный изгиб с маленькими кишечными петлями в правой половине брюшной полости или, при завороте № шечника, — признаки «штопора, «извитой ленты».

Лечение заключается в проведении неотложной интенсивной терапии и экстренной лапаротомии с целью устранения заворота кишечника и репозиции кишки после расширения брыжейки среднего ощда тонкой кишки (операция Ладда).


Дупликатуры

Дупликатуры — редкие аномалии, которые MOOT быть кистозными или трубчатыми и могут затрагивать любую часть пищеварительного тракта. Кисгоз- ные поражения клинически проявляются кишятсй непроходимостью и пальпируемыми или обнаружь ваемыми с помощью УЗИ образованиями.

Болезнь<br /> Гиршспрунга

Паховая грыжа

Паховая грыжа — самое распространённое заболевание в практике детских хирургов. Она встречается у 2% доношенных младенцев и у 10% родившихся преждевременно. У мальчиков чаще, чем у девочек, в соотношении 5—10:1; правосторонняя встречается вдвое чаше левосторонней. Двустороннюю грыжу находят в 10% случаев. Грыжи обычно проявляются непостоянной припухлостью в паху, которая увеличивается при крике и спонтанно уменьшается, когда младенец спокоен. Грыжу нередко сопровождает кишечная непроходимость. Подавляющее число таких грыж может быть вправлено вручную, с предварительной седатацией. Лечение заключается в проведении простого грыжесечения. Оно должно быть предпринято как можно скорее после установления диагноза, поскольку очень высок риск ущемления (рис. 12-8). Нет единого мнения относительно того, следует ли при определённых показаниях выполнять профилактическое контралатеральное грыжесечение у новорождённых/младенцев с односторонней паховой грыжей.

Некротизирующий энтероколит

Некротизирующий энтероколит чаше поражает родившихся преждевременно младенцев и является одной из самых распространённых причин экстренной хирургической помощи в период новорождённое. Патогенез включает три процесса: (I) кишечная ишемия, (II) бактериальная колонизация и (III) наличие субстрата — молочной смеси — в полости кишки. Обычно поражаются терминальные отделы подвздошной кишки и толстая кишка, но могут поражаться все отделы кишечника.

Болезнь<br /> Гиршспрунга

Ребенок заторможен, отказывается от пищи, отмечается вздутие живота, рвота желчью или наличие назогастрального аспирата с примесью желчи и кровотечение из прямой кишки. Ранние симптомы могут быть неотличимы от таковых при сепсисе новорождённых. Патогномоничным рентгенологическим признаком является повышенный пневматоз кишечника (рис. 12-9), в то время как наличие свободного газа в брюшной полости указывает на перфорацию, а обнаружение газа в воротной вене указывает на обширное (но необязательно смертельное) поражение кишечника.

Раннее начало лечения (включая назогастральную декомпрессию, назначение антибиотиков широкого спектра, инфузию жидкостей и электролитов, интенсивную терапию, парентеральное питание в течение 7—10 дней) приводит к разрешению процесса в 70— 80% случаев. Показания для оперативного вмешательства — перфорация кишечника или недостаточный ответ на консервативное лечение, что указывает на прогрессирование заболевания кишки.

При оперативном вмешательстве некротизированную кишку иссекают и, в соответствии с британской практикой, — формируют первичный анастомоз или, как принято в США, — формируют стомы [7].

Приблизительно у 10—15% детей обнаруживают поздние послеоперационные стриктуры, которые приводят к необходимости резекции.

Болезнь<br /> Гиршспрунга

Нет комментариев »

No comments yet.

RSS feed for comments on this post. TrackBack URI

Leave a comment