Диссеминированное внутри-сосудистое свёртывание крови
Диссеминированное внутрисосудистое свёртывание (ДВС) крови — синдром гемостаза, при котором происходит образование фибриновых депозитов в микрососудах, а также выражены коагулопатия и тромбоцитопения потребления вплоть до полного нарушения свёртываемости крови.
ДВС-синдром — одна из самых распространённых причин геморрагического синдрома. Он обусловлен широкой активацией свёртывающих механизмов организма ребёнка, приводящей к вторичной коагулопатии вследствие истощения запасов факторов свёртывания крови II, V, VIII, I — коагулопатии потребления, и вторичному уменьшению количества тромбоцитов — тромбоцитопении потребления.
Система гемостаза — одна из многих систем организма, обеспечивающих его нормальную жизнедеятельность. Она находится в тесном взаимодействии с фибринолитической, антикоагулянтной, кинин-калликреиновой системами, системой комплемента. Все они, в том числе и сама система гемостаза, активируются под влиянием фактора XII — фактора Хагемана. Его активация обусловливает образование микротромбов в сосудистом русле крови при включении системы гемостаза. Однако одновременная активация фактора XII приводит к началу тромболизиса под влиянием активируемой системы фибринолиза. В результате происходит рассасывание образующихся микротромбов. В крови накапливаются продукты деградации фибрина (ПДФ) — фибринмономеры, которые удаляются активизируемой фактором XII системой комплемента. Под влиянием активируемой фактором XII кинин-калликреиновой системы увеличивается кровообращение в местах поражения микрососудистого русла.
Таким образом, свёртывание крови — универсальная реакция организма на действие различных повреждающих факторов (внешних и внутренних). Её смысл заключается в том, что образование фибрина отграничивает патологический очаг в организме и становится основой (матрицей) для развития соединительной ткани на месте поражения. В случаях лёгкого повреждения тканей одновременная активация фибринолиза и антикоагулянтной системы останавливает свёртывание и разрушает образовавшиеся тромбы.
Так осуществляется защита организма от кровопотери, ограничивается распространение тромба по сосуду, сохраняется жидкое состояние крови и резистентность сосудов.
Этиология
ДВС-синдром всегда вторичен. Он развивается при тяжёлом течении ряда патологических состояний у детей и характеризуется быстрыми темпами активации гемостаза. Таким образом, этиологией ДВС-синдрома, или основными причинами активации фактора XII, служат следующие патологические состояния у детей:
• тяжёлые вирусные и бактериальные инфекции, протекающие с поражением эндотелия сосудов;
• все виды шока и стресса, при которых происходит выброс адреналина и норадреналина (сюда входят гипотермия, гипоксия и асфиксия, ацидоз, острая гипотензия);
• все виды травматизации и деструкции тканей (оперативные вмешательства, острый гемолиз, лейколиз, ожоги, острая деструкция паренхиматозных органов, опухоли, иммунные конфликты, некроз тканей);
• акушерско-гинекологическая патология (преждевременная отслойка плаценты, предлежание и отслойка плаценты, эмболия околоплодными водами, атонические маточные кровотечения, антенатальная гибель плода).
Все эти состояния вызывают ДВС-синдром острый или хронический.
Патогенез
Ведущие звенья патогенеза ДВС-синдрома при инфекции — вызываемый бактериальными эндо- и экзотоксинами, вирусами ацидоз, приводящий к системному поражению эндотелия, что обусловливает агрегацию тромбоцитов и активацию фактора XII, который через фактор Фицджеральда приводит к началу свёртывания крови. В результате развивается «протеолитический взрыв» — чрезмерное образование тромбина и плазмина в крови.
Ведущее звено патогенеза ДВС-синдрома при деструкции тканей — некроз клеток организма с освобождением тканевого тромбопластина и протеаз. Одновременно происходит активация фактора XII. В результате запускаются первая и вторая фазы свёртывания крови, что приводит к образованию тромбина и фибрина.
Ведущие звенья патогенеза ДВС-синдрома при шоке — выброс адреналина и норадреналина, активация фактора XII, одновременное повышение агрегации тромбоцитов. В результате происходит быстрое образование активированного протромбина, тромбина и в конечном итоге — фибрина.
Таким образом, гиперкоагуляция, связанная с активацией как внутреннего, так и внешнего путей коагуляции (при ведущей роли внешнего), приводит на ранних стадиях ДВС к блокаде микроциркуляции растворимыми комплексами «фибрин—фибриноген» и развитием фибриновых микротромбов с последующей реологической окклюзией капилляров. Происходит повышение вязкости крови — сладж с образованием сгустков.
Одновременно развивается патологический фибринолиз со значительным повышением ПДФ, деградацией фибриногена, протеолизом факторов V, VIII (фактора Виллебранда), XII, XI, XIII, изменениями гликопротеинов мембраны тромбоцитов, что нарушает как первичный, так и вторичный гемостаз, приводя к одновременному развитию как тромбозов, так и повышенной кровоточивости. Её возникновению также способствуют коагулопатия и тромбоцитопения потребления с истощением в крови уровней как про коагулянтов (I, II, V, VIII, XIII, VIII), так и естественных антикоагулянтов — ингибиторов активных сериновых протеаз (антитромбин III, протеины С, S и др.).
Клиническая картина
I этап диссеминированного внутрисосудистого свёртывания (фаза гиперкоагуляции)
Фаза гиперкоагуляции ДВС-синдрома, или компенсированная фаза, возникает при интенсивной и длительной стимуляции процессов свёртывания, но сдерживаемой активированным фибри- нолизом. Тромбы или не образуются, или легко растворяются, а кровообращение в малых сосудах нарушено. Отмечается микро- циркуляторная блокада органов, их ишемия, в последующем — дистрофия.
Клинически выявляются симптомы основного заболевания в сочетании с обязательным присутствием таких симптомов нарушения микроциркуляции, как:
• мраморность;
• дистальный цианоз;
• пятна стаза;
• увеличение размеров паренхиматозных органов;
• незначительное увеличение пульса, частоты дыхания (ЧД);
• снижение диуреза;
• гипотермия;
• снижение артериального давлении (АД). Лабораторные признаки:
• число тромбоцитов в периферической крови в норме или слегка уменьшено;
• протромбиновый индекс увеличен;
• время рекальцификации плазмы уменьшено;
• уменьшено время свёртывания крови;
• активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) уменьшено;
• уровень фибриногена повышен;
• время фибринолитической активности крови (ФАК) увеличено;
• этаноловый тест положителен.
II этап диссеминированного внутрисосудистого свёртывания (фаза потребления)
Характеризуется быстрым диссеминированным образованием внутрисосудистых микротромбов с потреблением тромбоцитов (тромбоцитопения истощения) и факторов свёртывания (коагулопатия потребления). Появляются кровотечения из мест инъекций и петехии, бледность кожи. Происходит нарушение функций органов в виде острой лёгочно-циркуляторной недостаточности (одышка, цианоз, крепитация) в результате отёка или инфаркта лёгких, острой почечной недостаточности (олигурия или анурия, отёки, азотемия), отёка мозга, кровоизлияния в мозг, отёка миокарда, сердечно-сосудистой недостаточности. Возможны лёгочные и желудочно-кишечные кровотечения. Лабораторные признаки:
• время свёртывания крови увеличено;
• время кровотечения увеличено;
• число тромбоцитов в периферической крови уменьшено;
• протромбиновый индекс уменьшен;
• время рекальцификации плазмы увеличено;
• АЧТВ увеличено;
• уровень фибриногена уменьшен;
• фибриноген В увеличен;
• этаноловый тест резко положителен;
• ФАК снижена, т.е. время ФАК увеличено;
• гемолитическая анемия (в периферической крови обнаруживаются фрагментированные эритроциты);
• метаболический ацидоз.
III фаза диссеминированного внутрисосудистого свёртывания (фаза восстановления функций поражённых органов)
Если вторая фаза не приводит к летальному исходу, развивается третья — фаза восстановления. Она характеризуется прекращением кровоточивости и постепенным восстановлением функций поражённых органов. Клинически это проявляется симптомами нарушения их деятельности. Кровоточивости нет. Могут быть отдельные тромбозы крупных сосудов. Лабораторные признаки:
• показатели коагулограммы в норме;
• другие отклонения в лабораторных показателях, обусловленные нарушением функции органов.
Лечение ДВС-синдрома
Характер и объём лечебных мероприятий зависят от фазы ДВС- синдрома.
В фазе гиперкоагуляции основное внимание уделяют адекватной терапии основного заболевания, вызвавшего активацию свёртывания. В большинстве случаев проводят активное лечение:
• при гипоксемии проводят вспомогательную или искусственную вентиляцию с контролируемой кислородотерапией;
• при гиповолемии и анемии используют «расширители объёма» — переливание свежезамороженной плазмы или альбумина и изотонического раствора натрия хлорида, раствора Рингера4, а при тяжёлой анемии — отмытой эритроцитарной массы;
• при артериальной гипотензии, свидетельствующей о шоке, внутримышечно или внутривенно вводят допамин без или в сочетании с добутамином, адреналином4
или при надпочечниковой недостаточности — глюкокортикоидами;
• при ацидозе проводят вентиляцию, а при необходимости вводят натрия гидрокарбонат;
• при инфекции вводят антибиотики, пентаглобин4 и другие иммуноглобулины для внутривенного введения, проводят специфическую иммунотерапию.
Обязательно восполнение объёма циркулирующей крови (ОЦК) методом инфузионной терапии с включением свежезамороженной плазмы (донатор плазменных факторов свёртывания и антитромбина III) из расчёта 10—20 мл/кг внутривенно капельно, 10% раствора глюкозы4, объём которого определяют в зависимости от физиологических потребностей ребёнка, реополиглюкина4
по 10—15 мл/кг внутривенно капельно. Назначают также антиагре- гант пентоксифиллин (трентал4) по 0,1—0,2 мл 2% раствора в 5% растворе глюкозы4
медленно капельно 2—4 раза в сутки.
По показаниям назначают ингибитор протеаз апротинин 25 000—50 000 ЕД внутривенно медленно. При микроциркуляторной блокаде назначают допамина гидрохлорид4 5—7 мкг/(кгхмин) внутривенно капельно.
В фазе потребления показаны трансфузии свежезамороженной плазмы каждые 12 ч, по показаниям — трансфузии эритроцитарной массы и тромбоконцентрата.
Большое внимание уделяют оксигенотерапии, коррекции ацидоза, восполнению ОЦК, согреванию ребёнка.
Полезность гепаринотерапии у большинства детей с ДВС- синдромом спорна. Гепарин4 показан детям с клиническими признаками развития тромбозов — гангренозно-некротическими изменениями кожи, острой почечной недостаточностью, синдромами тромбозов крупных сосудов и др. Гепарин4 назначают лишь после переливания свежезамороженной плазмы и восстановления уровня антитромбина III (кофактора действия гепарина) внутривенно капельно или микроструйно в дозе 50—150 Ед/кг в сутки. Отмена гепаринотерапии может проходить только на фоне назначения тромбоцитарных ингибиторов (дипиридамол и др.) и при постепенном снижении дозы.
В фазе восстановления показано лечение нарушенных функций органов и систем. При тромбозах осуществляют введение фибри- нолитических средств.
Похожие записи: