СИНДРОМ ДИССЕМИНИРОВАННОГО ВНУТРИСОСУДИСТОГО СВЁРТЫВАНИЯ КРОВИ. ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ДВС-СИНДРОМА

Posted by admin | Педиатрия | Суббота 4 декабря 2010 17:13

В основе развития ДВС-синдрома — массовая активация свёртывающих механизмов, приводящая к вторичной коагулопатии вследствие истощения запасов факторов свёртывания крови II, V, VIII, I — коагулопатия потребления с образованием диффузных фибриновых депозитов в микрососудах, внутрисосудистых микросгустков с потреблением тромбоцитов (тромбоцитопения потребления) и патологическим фибринолизом.

ДВС-синдром — одна из самых распространённых причин геморрагического синдрома и кровотечений и наблюдается у 8—15% больных новорождённых.

Этиология

Причины развития ДВС-синдрома:

•        тяжёлые вирусные и бактериальные (особенно вызванные гра- мотрицательной и смешанной микрофлорой) инфекции;

•        гипотермия;

•        гипоксия/асфиксия;

•        ацидоз;

•        шок, острая гипотензия;

•       травмы и деструктивные поражения органов (тяжёлый гемолиз, лейколиз, массивная травма, ожоги, деструкция паренхиматозных органов, некроз).

В подавляющем большинстве случаев стартовый механизм ДВС-синдрома у новорождённых — сердечно-сосудистый коллапс или шок, с последующей активацией и повреждением сосудистого эндотелия, что приводит к повышению сосудистой экспрессии, выделению в кровь тканевого фактора, повышенных количеств интерлейкинов 1, 6 и 8, фактора активации тромбоцитов и фактора некроза опухолей.

Патогенез

Вызванная этиологическими факторами избыточная активация свёртывающей системы крови приводит к образованию распространённых тромбов мелких сосудов и, как следствие, к развитию микроциркуляторной блокады паренхиматозных органов, их ишемии, истощению запасов плазменных факторов свёртывания и тромбоцитов. Чрезмерная активация свёртывания индуцирует фибринолиз, усугубляя кровоточивость. При истощении факторов свёртывания, дефиците тромбоцитов и развитии вторичной депрессии фибринолиза могут возникнуть профузные кровотечения и полная несвёртываемость крови. Таким образом, можно выделить следующие звенья патогенеза ДВС-синдрома:

•         «протеолитический взрыв» — чрезмерное образование тромбина и плазмина в крови, вазоактивный эффект кининов;

•         системное поражение эндотелия (ацидоз, эндотоксикоз, экзо- токсикоз и т.д.);

•         гиперкоагуляцию, связанную с активацией как внутреннего, так и внешнего путей коагуляции;

•         блокаду микроциркуляции на ранних стадиях ДВС за счёт образования растворимых комплексов фибрин-фибриноген и развития фибриновых микротромбов и далее — реологической окклюзии капилляров (повышение вязкости крови, сладж, сгустки);

•         гипоксию и деструкцию клеток с дисфункцией ЦНС, почек, лёгких, печени, сердца — полиорганную недостаточность;

•         коагулопатию и тромбоцитопению потребления с истощением в крови уровней как прокоагулянтов (факторы I, II, V, VIII, XIII, Виллебранда), так и естественных антикоагулянтов — ингибиторов активных сериновых протеаз (антитромбин III, протеины С, S и др.);

•         патологический фибринолиз со значительным повышением ПДФ, деградацией фибриногена, протеолизом факторов V, VIII, XII, XI, XIII, Виллебранда, изменениями гликопротеинов тромбоцитарной мембраны, что нарушает как первичный, так и вторичный гемостаз, приводя к одновременному развитию тромбозов и повышенной кровоточивости. Предрасположенность новорождённых к развитию ДВС-

синдрома объясняют низкой способностью ретикулоэндотелиальной системы удалять промежуточные продукты свёртывания крови; неспособностью печени при необходимости адекватно повышать синтез прокоагулянтов и антикоагулянтов; трудностью поддержания адекватной перфузии в малых сосудах; уязвимостью и лёгкой повреждаемостью большинства пусковых механизмов, приводящих к ДВС-синдрому.

Клиническая картина

Клинически выделяют три фазы развития ДВС.

•         Первая — фаза гиперкоагуляции. В клинической картине доминируют симптомы основного заболевания, с присоединением признаков нарушения микроциркуляции: мраморность кожных покровов, дистальный цианоз, пятна стаза, гипотермия, умеренное увеличение размеров печени, селезёнки, тахикардия, снижение АД, тахипноэ, уменьшение диуреза.

•         Вторая — фаза коагулопатии и тромбоцитопатии потребления. Возникают петехии и кровотечения из мест инъекций, бледность кожных покровов и слизистых оболочек, страдают функции жизненно важных органов в виде острой лёгочно- циркуляторной и острой почечной недостаточности, отёка мозга, поражений миокарда. Одновременно возникают кровоизлияния, в том числе кровоизлияния в мозг; лёгочные и желудочно-кишечные кровотечения.

•         Фаза восстановления. Если вторая фаза не приводит к летальному исходу, ДВС-синдром переходит в третью фазу — восстановления. Данная фаза сопровождается прекращением кровоточивости и постепенным восстановлением функций поражённых органов.

ДВС-синдром — серьёзное осложнение тяжёлых заболеваний, приводящее к летальному исходу в 30—50% случаев.

Диагностика

Для фазы гиперкоагуляции типичны следующие изменения лабораторных показателей:

•         время свёртывания крови и время кровотечения нормальны или слегка укорочены;

•         число тромбоцитов в пределах нормы;

•         ПВ укорочено;

•         ЧТВ укорочено;

•         уровень фибриногена повышен;

•         ПДФ повышено;

•         положительный этаноловый тест.

Для фазы потребления характерны следующие лабораторные

показатели:

•         время свёртывания крови и время кровотечения увеличены;

•         число тромбоцитов снижено;

•         ПВ укорочено или нормальное;

•         ЧТВ увеличено;

•         уровень фибриногена снижен;

•         ПДФ повышено;

•         этаноловый тест резко положительный;

•         анемия и появление фрагментированных эритроцитов в мазке крови.

В третьей фазе лабораторные показатели приходят в норму.

Лечение

Характер и объём лечебных мероприятий зависят от фазы

две.

•         Фаза гиперкоагуляции. Основное внимание следует уделять адекватной терапии основного заболевания. Обязательно восполнение ОЦК методом инфузионной терапии с включением свежезамороженной плазмы (донатор плазменных факторов свёртывания и антитромбина III) из расчёта 10—20 мл/кг внутривенно капельно, 10% раствора глюкозы в объёме, определяемом физиологическими потребностями новорождённого. Также назначают антиагрегант пентоксифиллин (трентал*) 0,1—0,2 мл 2% раствора в 5% растворе глюкозы (медленно капельно, 2—4 раза в сутки). По показаниям вводят ингибитор протеаз апротинин по 25 000—50 000 ЕД внутривенно медленно. При микроциркуляторной блокаде применяют ингибитор моноаминооксидазы допамин [5—10 мкгДкгхмин), внутривенно, капельно].

•         Фаза потребления. Необходимы трансфузии фактора свёртывания крови VIII каждые 12 ч, по показаниям — трансфузии эритроцитной массы и тромбоконцентрата. Необходимы оксигенотерапия, коррекция ацидоза, согревание ребёнка, восполнение ОЦК, гепаринотерапия. Гепарин натрия вводят (под контролем времени свёртывания крови!) внутривенно каждые 4—6 ч или подкожно каждые 8 ч в начальной дозе 10—25 ЕД/(кгхсут), при необходимости дозу увеличивают до 50—150 ЕД/(кгхсут).

Гепарин натрия назначают лишь после переливания фактора свёртывания крови VIII и восстановления уровня антитромбина III (кофактора действия гепарина) внутривенно капельно или микроструйно в дозах, указанных далее (раздел «Тромбозы»). Отмена гепаринотерапии возможна только на фоне назначения тромбоцитарных ингибиторов (пирацетам или никотиновая кислота, дипиридамол и др.) и при постепенном снижении дозы гепарина.

•        Фаза восстановления. Необходима посиндромная терапия, направленная на восстановление нарушенных функций органов и систем. Тромболитические препараты применяют крайне редко, преимущественно при тромбозе крупных сосудов.

Нет комментариев »

No comments yet.

RSS feed for comments on this post. TrackBack URI

Leave a comment