СИНДРОМ КАЗАБАХА-МЕРРИТТА

Posted by admin | Педиатрия | Понедельник 15 ноября 2010 17:50

Врождённый порок развития — гигантская гемангиома в сочетании с тромбоцитопенией и гемолитической анемией (см. табл. 10-2).

Причина образования гигантской гемангиомы не известна, в ней происходят депонирование, секвестрация и лизис тромбоцитов и эритроцитов. При лабораторном исследовании находят быстрое уменьшение содержания тромбоцитов, повышенный лизис эритроцитов. Клинически наблюдают склонность к кровотечениям, анемию и желтуху.

Диагноз устанавливают клинически. Для оценки тяжести заболевания определяют число тромбоцитов, уровень билирубина и степень анемического синдрома.

Лечение

Лечение хирургическое. В ходе подготовки к операции необходима коррекция тромбоцитопении (трансфузия тромбоконцентрата, см. «Гипо(а)мегакариоцитоз») и анемии (трансфузия эритроцитной массы). Эффективна гормональная терапия, назначают преднизолон в таблетках по 4—8 мгДкгхсут) в зависимости от массы тела и возраста ребёнка. Чаще препарат принимают через день без снижения дозировки. Продолжительность курса 28 дней. При необходимости через 6—8 нед проводят повторный курс.

Нет комментариев »

No comments yet.

RSS feed for comments on this post. TrackBack URI

Leave a comment