Геморрагическая болезнь новорождённого

Posted by admin | Педиатрия | Понедельник 4 октября 2010 20:03

Геморрагическая болезнь новорождённого

Геморрагическая болезнь новорождённого — заболевание детей в неонатальном периоде, проявляющееся повышенной кровоточивостью вследствие недостаточности факторов свёртывания крови, активность которых зависит от содержания витамина К.

Эпидемиология

Частота выявления заболевания в нашей стране составляет 0,25—1,5%. За рубежом, в странах, где в клиническую практику введено парентеральное назначение витамина сразу после рождения, частота геморрагической болезни резко снизилась и составляет 0,01% и менее.

Этиология

Биологическая роль витамина К — активирование процесса гамма-карбоксилирования остатков глутами- новой кислоты в факторах свёртывания крови: протромбине (II фактор), проконвертине (VII фактор), антигемофильном глобулине В (IX фактор) и факторе Стюарта—П pay эра (X фактор); также в протеинах С и S плазмы, участвующих в противосвёртывающих механизмах; остеокальцине и некоторых других белках. При недостатке витамина К в печени образуются неактивные акарбокси-факторы II, VII, IX и X (Protein induced by vitamin K-absence — PIVKA), которые неспособны связывать кальций и полноценно участвовать в свёртывании крови.

Витамин К очень слабо проникает через плаценту. Первичная геморрагическая болезнь связана с тем, что содержание витамина К у плода невелико (не превышает 50% уровня взрослого человека). После рождения витамина К с грудным молоком поступает мало, а активная его выработка кишечной микрофлорой начинается с 3—5-го дня жизни ребёнка.

Факторы, способствующие первичному К-гиповитаминозу у новорождённого: недоношенность; назначение беременной антикоагулянтов непрямого действия, противосудорожных препаратов, антибиотиков широкого спектра действия; гестозы; гепато- и энтеропатии, дисбактериозы кишечника.

При недоношенности снижен синтез полипептидных предшественников плазменных факторов (ПППФ) свёртывания крови в печени ребёнка.

При вторичной геморрагической болезни нарушение синтеза ПППФ свёртывания крови возникает при заболеваниях печени (гепатит, атрезия жёлчных ходов и др.). Есть и второй вариант развития вторичной геморрагической болезни — нарушение синтеза витамина К, обусловленное длительным парентеральным питанием, синдромом мальабсорбции или назначением антагонистов витамина К — кумарина^и неодикумарина*.

При этом выявляют детей с очень низким уровнем витамина К в крови и детей с повышенным содержанием PIVKA.

Патогенез

Нарушение синтеза ПППФ и/или нарушение карбоксилирова- ния остатков глутаминовой кислоты ПППФ свёртывания приводит к нарушению продукции факторов II, VII, IX и X. Это проявляется удлинением протромбиного времени (ПВ) и активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ).

Классификация

Выделяют первичную и вторичную геморрагическую болезнь. Первичная геморрагическая болезнь связана с тем, что содержание витамина К у плода невелико и после рождения его поступление с грудным молоком незначительно, а активная выработка кишечной микрофлорой начинается с 3—5-го дня жизни ребёнка. При вторичной геморрагической болезни нарушение синтеза ПППФ свёртывания крови возникает вследствие заболевания печени, длительного парентерального питания или синдрома мальабсорб- ции у новорождённого.

Кроме того, выделяют раннюю форму болезни, для которой характерно появление кровоточивости на 1—2 сут жизни, классическую — кровоточивость на 3—5 сут жизни и позднюю, чаще вторичную, форму, при которой кровоточивость может развиваться в любой день периода новорождённое.

Клиническая картина

Ранняя форма геморрагической болезни характеризуется появлением в первые дни жизни кровавой рвоты (гематемезис), лёгочного кровотечения, кровоизлияния в органы брюшной полости и забрюшинного пространства, особенно часто в надпочечники, печень, селезёнку. Геморрагическая болезнь новорождённого может начаться ещё внутриутробно, и у ребёнка уже при рождении обнаруживают внутричерепные кровоизлияния (при нейросоно- графии), кожные геморрагии.

Классическая форма геморрагической болезни типична для ребёнка на естественном вскармливании и проявляется на 3-5-й день жизни кровавой рвотой, меленой (кишечным кровотечением), могут быть кожные геморрагии (экхимозы, петехии), кровотечения при отпадении остатка пуповины, кефалогематомы. У детей с тяжёлой гипоксией, родовыми травмами дефицит витамина К может проявляться в виде внутричерепных кровоизлияний, кровоизлияний под апоневроз, а также внутренних гематом и кровотечений.

У детей с меленой может быть гипербилирубинемия из-за усиленного распада эритроцитов в кишечнике. Причина мелены — образование небольших язвочек на слизистой оболочке желудка и двенадцатиперстной кишки, в генезе которых ведущую роль отводят избытку у новорождённого глюкокортикоидов (вследствие родового стресса), ишемии желудка и кишки. Определённую роль в происхождении мелены и кровавой рвоты играют гастроэзофа- геальный рефлюкс и пептический эзофагит.

Клиническими проявлениями поздней геморрагической болезни новорождённого могут быть: внутричерепные кровоизлияния (более чем у 50%), обширные кожные экхимозы, мелена, гематемезис, кровотечение из пупочной раны, гематурия, кефалогематома.

К осложнениям геморрагической болезни новорождённых относят гиповолемический шок, который проявляется слабостью, бледностью, нередко снижением температуры тела до субнормальных цифр, падением артериального давления.

Диагностика геморрагической болезни новорожденных

Для диагностики геморрагической болезни исследуют сначала время свёртывания крови, время кровотечения, число тромбоцитов. Позднее или одновременно с этим определяют ПВ, АЧТВ, тромбиновое время (ТВ) и число эритроцитов, гемоглобин и гема- токрит (для выявления анемии).

Для геморрагической болезни характерно удлинение времени свёртывания крови, при нормальном времени кровотечения и числе тромбоцитов. Подтверждает диагноз удлинение ПВ и АЧТВ при нормальном ТВ.

При значительной кровопотере отмечают анемию, которая, однако, в полной мере проявляется через 2—3 сут после кровотечения.

Дифференциальная диагностика

Гематемезис и мелену у детей первых дней жизни необходимо дифференцировать от «синдрома заглоченной материнской крови», который бывает у одного из трёх детей, имеющих в первый день жизни кровь в рвотных массах или кале. Для этого используют тест Апта: кровянистые рвотные массы или кал разводят водой и получают розовый раствор с гемоглобином. После центрифугирования 4 мл надосадочной жидкости смешивают с 1 мл 1% раствора гидроксида натрия. Изменение цвета жидкости (оценка через 2 мин) на коричневый свидетельствует о наличии в ней гемоглобина А (материнской крови), а сохранение розового цвета — о фетальном (щёлочно-резистентном) гемоглобине F, т.е. крови ребёнка.

Дифференциальную диагностику проводят также с другими коагулопатиями (наследственными), тромбоцитопенической пурпурой новорождённых и синдромом диссеминированного внутрисосудистого свёртывания (ДВС-синдром). С этой целью проводят развёрнутую коагулограмму и при необходимости тромбоэластограмму (табл. 9-1).

Таблица 9-1. Лабораторные данные при наиболее распространённых геморрагических синдромах у новорождённых

Показатели

Норма у доношенных детей

Геморрагическая болезнь

Гемофилии

Тромбо- цитопении

ДВС- синдром

Время свёртывания (по Бюркеру)

Начало —

2—     4          мин Конец —

3—     4          мин

Удлинено

Удлинено

Норма

Удлинено

Время кровотечения

2—4 мин

Норма

Норма

Удлинено

Удлинено

Количество тромбоцитов

150-

400×109/л

Норма

Норма

Снижено

Снижено

ПВ

13-16 с

Удлинено

Норма

Норма

Удлинено

ТВ

10-16 с

Норма

Норма

Норма

Удлинено

АЧТВ

45-60 с

Удлинено

Удлинено

Норма

Удлинено

Фибриноген

1,5-3,0 г/л

Норма

Норма

Норма

Снижен

Продукты деградации фибриногена/фибрина (ПДФ)

0—7 мг/мл

Норма

Норма

Норма

Повышен

Лечение

Для лечения геморрагической болезни новорождённых в России используется витамин К3 (викасол*). Показано внутримышечное введение 1% раствора из расчёта 0,1 —0,15 мл/кг однократно в сутки в течение 2—3 дней.

При выраженной кровоточивости, жизнеугрожающих кровотечениях одновременно вводят свежезамороженную плазму 10—15 мл/кг или концентрированный препарат протромбинового комплекса (PPSB) 15—30 ЕД/кг внутривенно болюсно.

При развитии гиповолемического шока сначала проводят инфузионную терапию (после переливания свежезамороженной плазмы в дозе 20 мл/кг) и при необходимости переливают эритроцитарную массу из расчёта 5—10 мл/кг.

Профилактика

Профилактику проводят не всем новорождённым, а только из группы высокого риска. К ним относятся недоношенные, особенно глубоко недоношенные; дети, лишённые грудного вскармливания, находящиеся на парентеральном питании, получающие антибиотики. Кроме того, дети, перенёсшие тяжёлую перинатальную гипоксию и асфиксию, родовую травму, дети после кесарева сечения, дети от беременности, протекавшей с гестозом на фоне низкого синтеза эстрогенов, а также дети от беременности с явлениями гепатопатии, энтеропатии, дисбиозом и дисбактериозом кишечника у матери.

К факторам риска также относят приём на последних сроках беременности матерью ряда лекарственных средств (противо- судорожные препараты, антикоагулянты непрямого действия, антибиотики широкого спектра действия и противотуберкулёзные средства).

С целью профилактики 1% раствор викасола* назначают из расчета 0,1 мл/кг внутримышечно однократно в течение 1—3 дней.

В США, по рекомендации Американской академии педиатрии, с 1960 года вводят витамин Kj (фитоменадион) (1 мг) внутримышечно всем новорождённым детям.

Нет комментариев »

No comments yet.

RSS feed for comments on this post. TrackBack URI

Leave a comment