Дисфибриногенемии

Posted by admin | Педиатрия | Среда 20 октября 2010 2:46

Наследственные дисфибриногенемии — редкая патология, её чаще встречают при недоношенности новорождённых, нередко глубокой. Уровень фибриногена в пределах нормы, но функционально фибриноген неполноценен. Наблюдают связанную с травмами выраженную кровоточивость — кровотечения из культи пуповины, кефалогематомы и т.п. Аномалию фибриногена обнаруживают при электрофоретическом исследовании.

Лечение гипо(а)фибриногенемии и дисфибриногенемий

Для лечения гипо(а)фибриногенемии и дисфибриногенемий проводят заместительную терапию: антигемофильная плазма4 по 10—20 мл/кг массы внутривенно капельно или концентрированный фибриноген4 (100 мг/кг внутривенно капельно), или препарат фактора свёртывания крови VI11 (Криопреципитат4), содержащий фибриноген (1 доза — 300 мг фибриногена; 100 мг/кг внутривенно капельно).

ДЕФИЦИТ ФИБРИНСТАБИЛИЗИРУЮЩЕГО ФАКТОРА

Наследственная коагулопатия с аутосомно-рецессивным типом наследования. При этом заболевании свёртывание крови (по данным коагулограммы) протекает нормально, но фибринный сгусток структурно не стабилен вследствие дефицита фактора XIII. В первую очередь обращает внимание кровотечение из пупочной раны после отпадения или иссечения пуповинного остатка, причём кровоточивость может быть умеренной, но обязательно длительной, в течение 2—5 нед, поэтому дефицит фактора XIII ещё называют «кровоточащий пупок». Кроме того, возможны длительные желудочно-кишечные и внутричерепные кровотечения.

Диагноз подтверждают определением содержания фактора XIII (значительное снижение). Другие показатели коагулограммы, а также число тромбоцитов не изменены.

Лечение

Лечение основано на проведении заместительной терапии препаратами фактора свёртывания крови VIII: антигемофильная плазма4 из расчёта 10—20 мл/кг внутривенно капельно или криопреципитат4 (1 доза содержит 75 ЕД фактора XIII) из расчёта 0,3 дозы/кг массы тела ребёнка внутривенно.

Нет комментариев »

No comments yet.

RSS feed for comments on this post. TrackBack URI

Leave a comment