ДЕФИЦИТ ПРОКОНВЕРТИНА

Posted by admin | Педиатрия | Вторник 12 октября 2010 12:44

Дефицит плазменного фактора VII свёртывания крови — аутосомно-рецессивное заболевание, связанное с дефектом синтеза проконвертина.

Для данной патологии характерен геморрагический синдром смешанного типа — гематомно-микроциркуляторный. Ведущие клинические признаки: мелена, экхимозы и петехии, кровотечение из пупочной раны, кефалогематома. Эти типичные проявления возникают только при содержании проконвертина в крови менее 5% нормы, что в клинической практике наблюдают крайне редко.

При лабораторном исследовании находят увеличение времени свёртывания крови (при нормальных времени кровотечения и числе тромбоцитов), увеличение ПВ и АЧТВ. Для окончательного подтверждения диагноза следует установить содержание проконвертина в сыворотке крови (в норме 65—135%).

Лечение

Болюсное введение концентрированного препарата протромбинового комплекса4, куда входит и фактор VII, по 15—30 ЕД/кг внутривенно.

Для новорождённых дозы введения фактора VII не отработаны, но не должны превышать 70 ЕД. При необходимости внутривенное введение можно повторить. Более эффективно при данной коагулопатии внутривенное вливание антиингибиторного коагулянтного комплекса (Фейба TIM 4 Иммуно*) в дозе от 50 до 100 ЕД 2 раза в сутки или препарата НовоСэвен* (МНН: Эптаког альфа активированный) в дозе от 20 до 70 мкг/кг с интервалом 3 ч.

Нет комментариев »

No comments yet.

RSS feed for comments on this post. TrackBack URI

Leave a comment