Частота развития РДС зависит от степени недоношенности и широты использования глюкокортикоидных препаратов во время беременности для антенатальной профилактики этого состояния: у детей, родившихся ранее 30 недель гестации – 65% без пренатальной профилактики стероидами и 35% на фоне пренатальной профилактики; у детей, родившихся на сроке гестации 30-34 недели – 25% без пренатальной профилактики стероидами и 10 % на фоне полного курса пренатальной профилактики стероидами, у детей, родившихся после 34 недель гестации – около 5%. Частота развития РДС у доношенных детей – менее 1 процента.

Существуют два пути синтеза основного фосфолипидного компонента сурфактанта – фосфатидилхолина (лецитина):

1.  Метилирование фосфатидилэтаноламина (кефалина) с помощью метил-трансферазы.

Этот путь осуществляется в период с 20-24 недели по 33-35 неделю внутриутробного развития; он легко истощается под влиянием гипоксемии, ацидоза, гипотермии. Запасы сурфактанта до 35 недели гестации обеспечивают начало дыхания и формирование функциональной остаточной емкости легких в первые минуты и часы жизни.

2.  Образование лецитина из цитидиндифосфатхолина в присутствии фосфохолинтрансферазы, вступающего в реакцию с диглицеридом.

Данный механизм начинает действовать с 35-36 недели внутриутробного развития и является более устойчивым к гипоксемии и ацидозу.

Из-за отставания синтеза сурфактанта от темпов его распада и последующего пропотевания богатой белком жидкости в альвеолярные пространства (в наиболее тяжелых случаях – с отложением в них гиалиноподобного вещества) у больных развивается респираторный дистресс синдром (БГМ).

Ранними биохимическими последствиями респираторного дистресса, связанного с дефицитом сурфактанта являются: гипоксемия (за счет нарушения вентиляционно-перфузионного соотношения), гиперкапния (за счет снижения дыхательного объема легких), смешанный (респираторно-метаболический) ацидоз.

нарушение мозгового кровообращения и периферической микроциркуляции). В наиболее тяжелых случаях, за счет выраженного нарушения системного и регионального кровообращения РДС осложняется гипоксически-ишемическими и/или гипоксически-геморрагическими поражениями ЦНС (ПВЛ и/или ПИВК), почек (ОПН, тубулярный некроз почек), желудочно-кишечного тракта (динамическая кишечная непроходимость, НЭК).

Дыхательная недостаточность в большинстве случаев прогрессирует в течение первых 24-48 часов жизни (в том числе, на фоне ИВЛ). В возрасте 3-4 суток, как правило, отмечается стабилизация состояния ребенка. В большинстве случаев РДС разрешается к 5-7 дню жизни. Разрешению РДС нередко предшествует увеличение темпа диуреза, наиболее часто регистрируемое между 60 и 90 часом жизни. Однако темпы и срок окончательного разрешения РДС определяется не только скоростью постнатального синтеза сурфактанта (которая, в свою очередь, зависит от гестационного возраста), но и наличием или отсутствием отягощающих факторов, таких как, транзиторная дисфункция миокарда, гемодинамически значимый ОАП, инфекция и др. У части детей РДС является первой фазой развития БЛД.

В зависимости от преморбидного фона и времени появления симптомов респираторного дистресса можно выделить три основных клинических варианта РДС.

Первый вариант течения РДС характерен для части недоношенных детей, родившихся ранее 36 недели беременности в удовлетворительном состоянии. Пройдя (благодаря адекватной акушерской тактике) без отклонений процесс родов, они разворачивают клинику респираторного дистресса через 1-4 часа после рождения, потому, что их пневмоциты II типа синтезируют незрелый сурфактант, характеризующийся высокой скоростью распада. Это так называемый «классический вариант» РДС, при котором между моментом рождения и появлением симптомов респираторного дистресса отмечается кратковременный «светлый» промежуток.

Второй вариант характерен для незрелых новорожденных (ГВ более 35 недель), перенесших тяжелую перинатальную гипоксию. Тяжесть клинического состояния таких детей в первые минуты жизни обусловлена выраженной кардиореспираторной депрессией. После завершения комплекса первичных реанимационных мероприятий и кратковременной стабилизации состояния отмечается быстрое развитие респираторного дистресса.

Третий вариант развития РДС характерен для недоношенных, в первую очередь глубоко недоношенных детей (ГВ менее 32 недель), перенесших тяжелую или умеренную перинатальную гипоксию. Незрелость механизмов синтеза сурфактанта сочетается с ограниченной способностью пневмоцитов II типа усиливать продукцию сурфактанта сразу после рождения. Симптомы респираторного дистресс-синдрома у таких детей наблюдаются с первых минут жизни (в случаях начала ИВЛ с момента рождения отмечается повышенная «ригидность» грудной клетки).

При втором и третьем варианте РДС сердечно-сосудистые нарушения (такие как право-левый шунт крови по фетальным коммуникациям, дисфункция миокарда левого и/или правого желудочка) развиваются наиболее часто. Это побудило некоторых авторов ввести для обозначения наиболее тяжелых форм РДС термин «кардиореслираторный дистресс-синдром» (КРДС). Вместе с тем термин КРДС не является общепринятым и не может рассматриваться в качестве самостоятельной нозологической единицы.

Для оценки тяжести РДС у недоношенных детей W. Silverman (1961) была предложена оригинальная система оценки, учитывающая 5 клинических признаков, каждый из которых оценивается от 0 до 2 баллов. В отличие от системы Дауне, в ней не учитывается частота дыхания и реакция ребенка на дополнительный кислород. Эта система оценки более информативна для оценки тяжести дыхательных расстройств, обусловленных именно дефицитом сурфактанта. Диагностика:

1.  Пренатальная диагностика (прогнозирование) проводится на основе исследования липидного спектра околоплодных вод, по которому судят остепени зрелости легких плода. Наиболее информативны следующие показатели:

•коэффициент соотношения лецитина к сфингомиелину (в норме он более 2). Если он менее 1, то вероятность развития СДР около 75%. Вместе с тем, У новорожденных от матерей с сахарным диабетом РДС может развиться при Л/С более 2,0.

•уровень насыщенного фосфатидилхолина (в норме он более 5 мкмоль/л) или фосфатидилглицерина (в норме он более 3 мкмоль/л). Отсутствие или резкое снижение концентрации насыщенного фосфатидилхолина фосфатилдиглицерола в амниотической жидкости свидетельствует о высокой вероятности развития РДС.

2.  Диагностика в родильном зале (определение степени риска) строится на основании клинической оценки соответствия морфофункциональной зрелости организма ребенка гестационному возрасту и анализе анамнестических и акушерских факторов риска. Определенной (дополнительной) информативностью обладает «пенный» тест на зрелость легких Клементса, при котором исследуются околоплодные воды, полученные во время родов, или аспират желудочного содержимого в первые 5 минут жизни. В пробирку к 0,5 мл желудочного аспирата добавляют 0,5 мл 95% этанола и затем энергично встряхивают в течение 15 секунд. Через 15 минут оценивают результат теста, рассматривая пробирку на темном фоне. Тест считается положительным (то есть количество сурфактанта в момент рождения достаточно), если на поверхности имеется замкнутое кольцо пузырьков. Тест считается отрицательным при отсутствии пузырьков или в случаях, когда они заполняют менее 1/3 окружности. В остальных случаях тест считается сомнительным.

3.Постнатальная диагностика основывается на анализе динамики респираторного дистресса у новорожденного ребенка в первые часы – первые сутки жизни и данных рентгенологического исследования легких. Помимо симптомов респираторного дистресса в острой фазе заболевания типичным является угнетение нервно-рефлекторной деятельности, развитие признаков застойной сердечной недостаточности по большому кругу кровообращения и олигурии. В тяжелых случаях отмечается развитие центрального цианоза, приступов апноэ, ригидного сердечного ритма, выделение пены изо рта (при легочном кровотечении, связанном с гемодинамически значимым ОАП пена – розового цвета), отек мягких тканей головы и шеи, кистей и стоп. Аускультативно: дыхание ослаблено, выслушиваются мелкопузырчатые хрипы и/или крепитация, выраженность которых зависит от фазы заболевания и степени нарушения функции сердечнососудистой системы.

4.Рентгенологическая картина.

Дополнительная диагностическая информация может быть получена при использовании в клинической практике мониторов для оценки механики дыхания.

Дифференциальный диагноз проводится с другими заболеваниями, проявляющимися респираторным дистрессом в первые сутки жизни.

Похожие записи:

1. СИНДРОМ ДЫХАТЕЛЬНЫХ РАССТРОЙСТВ У НОВОРОЖДЕННЫХ
2. Лечение и профилактика синдрома дыхательных расстройств у новорожденных
3. Спонтанное дыхание с постоянным положительным давлением в дыхательных путях (ППД, СРАР)
4. Центральный гиповентиляционный синдром
5. Клинические проявления обструкции верхних дыхательных путей