Простая гипоплазия.

Posted by admin | Заболевания органов дыхания у детей | Среда 22 сентября 2010 23:21

Анатомически легкое или его доли при простой гипоплазии уменьшены в объеме, «мясистой» консистенции, с отсутствием пигмента, без внешних признаков деления на доли и сегменты. При рассечении бронхиального дерева во всех случаях обнаруживается уменьшение числа сегментарных бронхов и их ветвлений. Узкие субсегментарные бронхи продолжаются до субплевральных отделов, где располагаются в виде спиралей и рассыпаются на мелкие стволики, образуя фигуру «кисточек».

Патологическая анатомия. Измененные отделы легких маловоздушны, выявляется дисплазия бронхиальной стенки: утолщение или уменьшение; неправильная форма хрящевых пластинок; перемычки в просвете бронха. Встречаются участки с беспорядочно расположенными мелкими бронхами в виде мелких трубчатых структур. Альвеолярная паренхима представлена отдельными участками, в виде «мозаичного легкого», чередующимися с большими прослойками мезенхимы, содержащей обширные поля лимфоидных скоплений и ангиоматозных структур с артерио-венозными и артерио-артериальными анастомозами, которые являются морфологической основой для патологического шунтирования недоокисленной крови.

Клиника и диагностика. Простая гипоплазия часто сочетается с другими аномалиями легких — агенезия доли, секвестрация и др., а также с расщеплением грудины, аномалией впадения легочных вен и т. д. Клиническая картина определяется вторичным нагноительным процессом — жалобы на влажный, реже сухой кашель, со слизисто-гнойной мокротой, повторные обострения бронхолегочного процесса, одышку при физической нагрузке. В раннем возрасте дети слаборазвиты, отстают в физическом развитии от сверстников. При обширном поражении выражены симптомы гнойной интоксикации и хронической гипоксии. При аускультации в фазе ремиссии выслушиваются рассеянные или локализованные сухие хрипы.

При исследовании больных обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки из-за западения и уплощения одной ее половины, что сопровождается сужением межреберных промежутков и перемещением органов средостения в пораженную сторону. При рентгенографии выявляется уменьшение гемиторакса, сужение межреберных промежутков, смещение тени средостения в пораженную сторону, высокое стояние купола диафрагмы на стороне пораженного легкого. При бронхоскопии выявляется катаральный эндобронхит, нетипичное расположение устьев сегментарных и долевых бронхов, часто суженных. На бронхограммаху больных с простой гипоплазией контрастируются лишь бронхи З-6 порядка в виде «обгоревшего дерева» или имеет место картина пропуска генераций, когда непосредственно от крупных бронхов отходят очень мелкие бронхиальные веточки. Ангиопульмонограмма дает контрастирование равномерно суженных артериальных стволов с задержкой фаз заполнения капилляров и вен. КТ грудной клетки позволяет подтвердить диагноз грыжи нормального легкого с противоположной стороны и отсутствие паренхимы легкого и главного бронха при агенезии или наличие одного или нескольких бронхов при гипоплазии. У этих пациентов повышен риск развития инфекций и при подозрении или развитии респираторных инфекций этим больным показано назначение антибиотиков широкого спектра действия. Физиотерапия на грудную клетку может способствовать улучшению клиренса мокроты, а при развитии гипоксемии необходима кислородотерапия. Прогноз заболевания зависит от тяжести поражения и наличия сочетанных аномалий.

Лечение хирургическое, при этом своевременная операция у детей позволяет избежать вовлечения в процесс интактных отделов этого же легкого.

Нет комментариев »

No comments yet.

RSS feed for comments on this post. TrackBack URI

Leave a comment