Атрезия хоан
К врожденным порокам органов дыхания относятся атрезии носовых хоан. Атрезии могут быть костными, мембранозными, билатеральными или монолатеральными и являются редкой причиной респираторного дистресса у новорожденных. Новорожденные обычно имеют облигатное носовое дыхание, в связи с этим обструкция хоан может быть фатальной. Односторонняя атрезия, как правило, не проявляется тяжёлыми симптомами, двусторонняя может периодически вызывать асфиксию во сне или при кормлении. Крик ребёнка уменьшает обструкцию, которая усиливается во время спокойного состояния. Диагноз может быть заподозрен уже при рождении в связи с невозможностью проведения катетера в носоглотку через один из носовых ходов. Диагноз подтверждается компьютерной томографией, а также при назофарингоскопии. Лечение при данной патологии хирургическое.
Ларингомаляция представляет собой анатомическую аномалию, характеризующуюся недоразвитием гортани. Гортань имеет аномально малые размеры, удлинённый изогнутый надгортанник, свисающие утолщённые черпаловидные хрящи и патологические мягкие черпалонадгортанные складки, которые при пролапсе вызывают стридор. Это наиболее частая обструктивная аномалия дыхательных путей у грудных детей. Стридор, возникший у ребёнка сразу после рождения, должен вызвать подозрения о наличии ларингомаляции. У тех пациентов, которых имеется только аномально развитый надгортанник, симптомы обструкции отсутствуют на первом году жизни. У новорожденных с аномалией в виде увеличенных в размере черпаловидных хрящей, выступающих в голосовую щель во время вдоха, стридор имееттенденцию сохраняться до двухлетнего возраста.
Дифференциальная диагностика должна исключать паралич голосовых связок, кисты гортани, врожденный подсвязочный стеноз, трахеомаляцию и сдавление верхних дыхательных путей аномальной безымянной артерией. Дети с ларингомаляцией имеют инспираторный стридор, без признаков значительной экспираторной обструкции. Стридор может быть слышен во время кормления, когда ребенок расслаблен в положении на спине или при сгибании шеи. Стридор обычно уменьшается во время сна или когда ребенок плачет (увеличивается мышечный тонус, который удерживает надсвязочные структуры вне потока воздуха). Рентгенологическое исследование шейного отдела позвоночника позволяет установить точный диагноз. На боковой рентгенограмме на вдохе иногда выявляется пролапс черпалонадгортанной складки. Окончательный диагноз устанавливается лишь при непосредственном обследовании гортани. Наилучшие результаты дает осмотр гортани при прямой ларингоскопии и фиб-робронхоскопии. Терапии не требуется, если у новорожденного нет выраженной обструкции и гипоксии. Симптомы обычно исчезают к 18-24 месяцам жизни. При выраженной обструкции верхних дыхательных путей показана трахеостомия или пластика надгортанника.
Предскладочная гемангиома. Среди объёмных образований, поражающих гортань, подскладочная гемангиома – наиболее частая опухоль. Клинические проявления стридора у большинства пациентов появляются в первые 6 месяцев и сначала диагностируются как круп. Эндоскопия является основным методом постановки диагноза. Большинство пациентов со стридором, имеющих гемангиомы на коже, требуют обязательного эндоскопического обследования. Подскладочное поражение вызывает асимметричное сужение подскладочного пространства и может быть выявлено на прямой рентгенограмме гортани. Летальность по данным литературы составляет 3,7-11,4%. Терапия гемангиом спорна. Лазерная деструкция, криодеструкция, интер-феронотерапия и гормоны используются с умеренным успехом. В экстренных случаях применяется трахеостомия. Спонтанная регрессия подскладочной гемангиомы может развиваться от нескольких месяцев до несколько лет.
Похожие записи: